Dr. Niels Libbrecht Neurofysioloog - KGBN - HABO...Diagnosis of Common Nerve Root Lesions Nerve root Disc level C5 C4-C5 C6 C5-C6 C7 C6-C7 L4 L3-L4 L5 L4-L5 S1 L5-S1 Sensory Lateral

Als het jeukt, moet je krabben.Als het kriebelt, moet je sporten.

Maar wat te doen,

als het tintelt bij je patiënt?

Dr. Niels Libbrecht

Neuroloog – Neurofysioloog – MS Expert

Disclosures

Kahoot.it

• Eerste vraag : verliep je dag zoals gepland vandaag?

– A : Volledig van begin tot op heden

– B : Alles liep in het honderd

– C : In grote lijnen kon de planning behouden blijven

– D : Geen idee, de dag is nog lang…

Casus 1

• Vrouw, 23 j• Tintelingen linker hemicorpus sinds enkele dagen

progressief toenemend• Medicatie : OC• Geen voorgeschiedenis• KNO : hypoaesthesie voor elke modaliteit linker

hemisoma excl. gelaat; VZR links in extensie; discrete hyperreflexie links

DD???

Casus 2

• Man, 58 j

• Sinds weken zeer pijnlijke tintelingen in rechter medianus gebied persisterend na release

• KNO : sensorimotore aantasting rechter medianusgebied; mager; areflexie; lichte atactische gang

DD???

Casus 3

• Man, 24 jaar

• Over 24 u snel progressief opklimmende tintelingen over OL

• KNO : sensibele stoornis OL – geen niveaubeeld; areflexie en ataxie OL ;

• Tijdens EMG vagaal+++ tot shock

DD?

Doel sensibiliteit

• Om te functioneren is interactie met omgeving noodzakelijk en dit mbv info uit die omgeving vanuit zintuigelijke prikkels waaronder sensibele

• Elke afwijking van receptor tot cortex kan verstoring geven

Wat is tintelen???• Voos – verdoofd - verminderd gevoel?

Anaesthesie / hypaesthesia

• Verstoord gevoelParesthesieën

DysaesthesieHyperaesthesieAllodynie

Jeuk?Zwelling?Rusteloosheid?…?

Testing

• MRI?

• EMG?

• Labo?

• Zenuwbioptie?

• Advies psychiater?

• … ?

eerst anamnese en KNO

• Van vrieskou naar warmte…

• Te lang zitten met gekruiste benen…

• Stoot met elleboog…

• Snuiven van peper…

• Pikante kruiden aan hand oog…

• Zalven ( “spieropwarmers” ) – op mucosa???

• Bijensteek, kwallenbeet…

anamnese!!! cave suggestie

Anatomie – fysiologie - terminologie• Sensoriële receptor

Dendriet distaal aan sensibel neuron, spierspoeltje,…

– Exteroceptief ( huid )– Proprioceptief ( pezen, periost en gewrichten )

– Vitale sensibiliteit (beweging )• Pijn, temperatuur, aanraking

– Gnostische sensibiliteit ( modulatie door beweging )• Positie, vibratie

Extra : discriminerend ( interpretatie door cortex )– Cijferdiscriminatie– 2 punts discriminatie ( varieert / plaats )– Stereognosie

• Vitale sensibiliteit via ( dikke A en dunne C ) vezels naar achterhoorn ( synaps ) met kruising via middellijn contralateraal opstijgend ( tr. Spinothalamicus ) naar thalamus ( synaps ) naar cortex ( g. postcentralis )Toep : syringomyelie

• Gnostische sensibiliteit via ( A ) vezels vanuit dorsaal streng opstijgend ipsilateraal ( tr. Gracilisen Cuneatus ) met kruising thv medulla oblongata( synaps ) naar thalamus ( synaps ) naar cortex ( g. postcentralis )Toep : dorsaalstengsyndroom

spinaal infarct

KNO ( ogen dicht )

• Lichte aanraking ( extinctie )

• Pijn / Temperatuur

• Vibratiezin ( 128 Hz )• Positiezin

vinger of teenBarré / MinganzinniVNP / KHPRomberg

Enkele bedside testjes ivm NP pijn

• Monofilamenttest( ≥ 9 )

• Wattenstaafje

• Pin prik

• Koude / warmte overgevoeligheid

KNO• Kracht

– Segmentair – globaal

• Evenwicht – gang– Romberg– Eenlijnsgang– Teen- hielgang

• Reflexen– Osteotendineus– VZR– Buikhuidreflexen

• Trofische stoornissen - amyotrofie

KNO

• Distributie– Perifeer

• Mono neuropathisch - Poli neuropathisch• Plexulair• Radiculair

– Centraal• Cerebraal• Medullair

– Hysteriform

Reflexen, kracht,…

• Distributie

– Perifeer

• Mono neuropathisch

• Poli neuropathisch

• Plexopathie

• Radiculair

• Distributie

– Perifeer

– Centraal

• Medullair

• Cerebraal

Cerebrale laesies

• Hersenstam

Wallenberg ( vitale sensibiliteit ↘ gelaat ipsilateraal en corpus contralateraal)

• ThalamusLacunair infarct contralaterale uitval elke modaliteit

– Déjerine Roussy

• Cortex ( g. postcentralis )

vermindering sensibiliteit maar vnl ook discriminatiezin– astereognosie ≠ tactiele agnosie

– Extinctiefenomeen / neglect

Medullaire letsels

• Dwarslaesie

• Spinaal infarct

• Dorsaalstrengsyndroom

• Syringomyelie

• Brown Séquard

• …

Wat kan sensibele stoornissen geven?

HerniaMigraine

Lyme / HIV / Lues / Lepra

Stroke

Farmaca

Radiotherapie

Polyneuropathie

Restless legs syndroom

Myelitis

MS

Plexitis brachialisTumor

SyringomyelieCarpal tunnel entrapment

HypercalciëmieInsektenbeet

Hypovitaminose BGuillain Barré / CIDP

EpilepsieZiekte van Fabry

Herpes zosterTraumaHyperventilatie

RaynaudVasculitis

Amyloïdose

Wat kan geen sensibele stoornissen geven?

AlzheimerALS

Perifere facialis

Myositis

MMNCParkinson

MyasthenieNarcolepsie

Wat kan sensibele stoornissen geven?

Plexitis brachialis Tumor SyringomyelieCarpal tunnel entrapment Hypercalciëmie

Insektenbeet Hypovitaminose BGuillain Barré / CIDP Epilepsie

Ziekte van Fabry Herpes zosterHernia Migraine

Lyme / HIV / Lues / Lepra StrokeFarmaca Radiotherapie MS

Polyneuropathie Resless legs syndroomMyelitis Trauma Hyperventilatie

Raynaud Vasculitis Amyloïdose

Wat kan geen sensibele stoornissen geven?

Alzheimer ALS

Perifere facialis Myositis

MMNC Parkinson

Myasthenie Narcolepsie

Indeling volgens ontstaansmechanisme

• Druk ( perifere zenuw, plexus, radix, hersenen )• Infectieus• Circulatiestoornis ( Raynaud, frost bite, stroke,

perifeer vaatlijden )• Metabool ( Ca, K, Na ) – Deficiëntie ( B12 )• Toxisch • Inflammatoir / AIZ ( MS , CIDP )• Beet ( spin, kwal, slang, teek )• Allergie• Radiotherapie

Diagnosis of Common Nerve Entrapment Syndromes

Syndrome Nerve Associated conditions History Physical examination

Carpal tunnel Median nerve at wrist Diabetes, pregnancy, rheumatoid arthritis,

hypothyroidism, repetitivewrist movements,

sustained hand positions, amyloidosis, acromegaly,

multiple myeloma, chronicrenal failure, tenosynovitis

Intermittent hand pain or paresthesias, especially at night; poor grip/dropping

things; decreased fine motor skills

Decreased thumb adduction, thenar atrophy,

decreased sensation of digits 1, 2 and 3, positive

Phalen's sign, positive Tinel's sign

Cubital tunnel Ulnar nerve at elbow Leaning on elbow, shallowulnar groove, increased

forearm flexion/extension, elbow fracture, rheumatoid

arthritis, immobilization

Elbow pain, hand weakness, numbness of

ulnar side of hand

Decreased finger abduction, decreased

thumb adduction, atrophy of intrinsic hand muscles (if

severe), claw hand (if severe), decreased

sensation of digits 4 (ulnar side) and 5, positive Tinel's

sign at elbow

Meralgia paresthetica Lateral femoral cutaneous nerve

Obesity, pregnancy, diabetes, increased walking/standing

Numbness/pain of lateralthigh

Usually no motor deficit, increased light touch and

pinprick response over lateral thigh

Tarsal tunnel Posterior tibial nerve Phlebitis, rheumatoid arthritis, fracture

Burning/tingling of ankle and sole, increased with

ambulation

Usually no motor deficit, decreased sensation on

plantar foot, positive Tinel'ssign of nerve

Diagnosis of Common Nerve Root Lesions

Nerve rootDisc level

C5C4-C5

C6C5-C6

C7C6-C7

L4L3-L4

L5L4-L5

S1L5-S1

Sensory Lateral border of upperarm

Lateral forearm, including thumb, index finger and half

of middle finger

Middle finger Medial leg and medial

foot

Dorsum of foot

Lateral foot

Reflex Deltoid tendon Biceps and brachioradialistendon

Triceps tendon Patellartendon

None Achilles tendon

Muscle Deltoid, biceps Wrist extensors, biceps Triceps, wrist flexors, finger

extensors

Inversion of foot

Dorsiflexion of toes and

foot

Plantar flexion and eversion of

foot

Polyneuropathie• Ethylisme• Inflammatoir (Sjogren's syndrome, lupus, rheumatoide arthritis, Guillain-

Barre syndrome, chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy , vasculitis )

• Diabetes• Toxisch (zware metalen, farmaca, RT )• Infectieus ( Lyme, mazelen, Epstein-Barr virus, hepatitis C, lepra, diphterie,

HIV )• Hereditair (Charcot-Marie-Tooth, HNPP )• Tumor ( door druk of paraneoplastisch )• Vitamine deficiencie ( B en E )• Beenmergaandoening ( monoclonale gammopathie, lymfoom, amyloidose )• Nierinsufficiëntie

• Idiopathisch

Selected Causes of Peripheral Neuropathy

Metabolic/nutritional disturbancesDiabetes

HypothyroidismVitamin B12 deficiency

AlcoholismUremia

AmyloidosisPorphyria

Entrapment syndromesCarpal tunnel syndrome

Ulnar entrapment syndromeThoracic outlet syndrome

Lateral femoral cutaneous syndromePeroneal palsy

Tarsal tunnel syndrome

Trauma

InflammationAcute idiopathic polyneuritis

Chronic relapsing polyneuropathy

Connective tissue disordersPolyarteritis nodosa

Autoimmune vasculitisRheumatoid arthritis

Systemic lupus erythematosusSystemic sclerosis

Sjögren's syndrome

ToxinsChemotherapyHeavy metalsMedications

Industrial exposuresChronic overdosage of pyridoxine

Hereditary conditionsCharcot-Marie-Tooth disease

HNPPFamilial amyloiditic polyneuropathy

MalignancyTumor compression

Paraneoplastic syndromesLymphomas

Plasma cell dyscrasiasMultiple myeloma

Monoclonal gammopathyWaldenstrom'smacroglobulinema

InfectionsLyme diseaseHIV infection

LeprosyHCV

Screening igv PNP

• Anamnese ( toxische factoren )

• KNO

• EMG

• Labo– Vitamine B12 dosage

– Diabetes ( OGTT )

– Lyme, HIV, Lues, HCV serologie

– Nier- en leverfunctie

– Thyroied testen

– Eiwitelekroforese

PNP - EMG

• Symmetrisch?

• Lengtedependent?

• Motoor / Sensorieel / Gemengd?

• Chronisch / acuut

• Axonaal / demyeliniserend ( homogeen? ) ?

GBS – CIDP – MMNC - MADSAM

MS

• Relapsing multiple sclerosis

• Primary porgressive multiple sclerosis

Revised Mc Donald ( 2010 ) - RRMSopstoten objectieve laesies extra

≥ 2 ≥ 2 of 1 + VG van opstoot nihil

≥2 1 DIS of 2de opstoot

1 ≥ 2 DIT of 2de opstoot

1 1 DIS en DIT

DIS : ≥ 1 T2 letsel in 2/4( periventriculair / juxtacorticaal / infratentorieel / spinaal )

DIT : nieuw T 2 of gado+ letsel op een volgende MRITegelijkertijd aanwezig zijn van asymptomatische gado+ en gado - letsels

Revised Mc Donald ( 2010 ) - PPMS

• 1 jaar progressie ( retro of prospectief )

• 2 op 3 DIS cerebraal

DIS spinaal : ≥ 2 T2 letsels spinaal

CSF : oligoclonale fracties en/of gestegen IgG index

Basisbehandelingen in MS – 1ste lijn

• Betaferon ( interferon β-1 b ) 250µg elke 2 d SC

• Extavia ( interferon β-1 b ) 250µg elke 2 d SC

• Rebif ( interferon β-1 a ) 44µg 3 x / w SC

• Avonex ( interferon β-1 a ) 30 µg 1 x / w IM

• Plegridy ( PEGinterferon β-1 a ) 125 µg 1 x / 2 w SC

• Copaxone ( glatirameeracetaat ) 20 mg elke d SC

• Copaxone ( glatirameeracetaat ) 40 mg 3 x / w SC

• Aubagio ( teriflunomide ) 14 mg 1 x / d PO

• Tecfidera ( dimethylfumaraat ) 240 mg 2 x / d PO

Basisbehandelingen in MS – 2de lijn

• Tysabri ( natalizumab ) 300 mg 1 x 4 w IV

• Gilenya ( fingolimod ) 0,5 mg 1 x / d PO

• Lemtrada ( alemtuzumab )12 mg 5 + 3 d / 2 j IV

Komen er aan

• RRMS

– Daclizumab ( Zinbrinta )

– Ocrelizumab ( Ocrevus )

– Cladribine ( Leustat )

• PP

– Ocrelizumab ( Ocrevus )

– BAF 312 ( Siponimod )

FlowchartAAN-BMJ- AFP

Hoofdklacht

Blijft subjectief!

toep. faciale hypoaesthesie

• Tintelingen ( > PZS )

• Brandend ( > PZS )

• Hypo aesthesie ( CZS )

• Coördinatiestoornis ( PZS of CZS )

• Onrust ( > PZS )

Lokaliseer en typeer

• Tijdsverloop

– Acuut?• Hyperacuut ( stroke / trauma )• Over seconden ( epilepsie /migraine )• Over minuten ( HV )

– Chronisch? ( NP )• Over dagen ( GBS )• Over maanden /jaren ( PNP )

– Episodisch?– Marching ?

Lokaliseer en typeer

• Distributie?– Distaal – proximaal?

– Symmetrisch of gelateraliseerd ?

– OL / BL / romp / gelaat?

– Niveaubeeld?

– Opgehangen proximaal BL?

– Volgens dermatoom?

– Perioraal en distaal?

Worden anatomische grenzen gerespecteerd ?( haargrens, verlies vibratie op middellijn,… )

Lokaliseer en typeer

• Geassocieerd symptomen

– Pijn ( migraine, plexopathie )

– Angst ( HV )

– Parese

– Autonome dysfunctie

– Huideruptie ( HZ )

“Uitlokkende” factoren

• Blootstelling

– Solventen, lijm, drugs, …

– Farmaca ( cisplatinum, ethambutol, isoniazide, fenytoïne, thalidomide, antabuse, taxol, nitrofurantoïne -cordarone )

• Trauma

• Compressie

• Geassocieerde ziektes ( DM, MS, systeemziektes,… )

• Familiale anamnese

K(N)O

• Inspectie ( huid )

• Sensibiliteit

• Kracht

• Reflexen

• Coördinatie

• Gang

• HV provocatie

Technische investigaties

• Labo ( glu, vit B 12, Ca, lever- en nierfunctie, TSH )

serologie, ANF, cryo, ACE, EI elektroforese – CSF

• EMG – SSEP

VEP

• Beeldvorming ( radix, plexus, ruggenmerg, hersenen en -stam )

Casus 1

• Vrouw, 23 j• Tintelingen linker hemicorpus sinds enkele dagen

progressief toenemend• Medicatie : OC• Geen voorgeschiedenis• KNO : hypoaesthesie voor elke modaliteit linker

hemisoma excl. gelaat; VZR links in extensie; discrete hyperreflexie links

DD???

• DD

– MS

– RIP cervicomedullair

– Myelitis

– H?

• Anamnese inzake voorgeschiedenis uitbreiden

• To do– Labo ( vit D, aquaporine AS, ACE )

– SSEP - VEP

– MRI ( hersenen – ruggenmerg? )

– LP?

Diagnose relapsing multiple sclerosis

Therapie?

Casus 2

• Man, 58 j

• Sinds weken zeer pijnlijke tintelingen in rechter medianus gebied persisterend na release

• KNO : sensorimotore aantasting rechter Medianusgebied; mager; areflexie; lichte atactische gang

DD???

• DD

– CTS met incorrecte release?

– PNP

– MNM

– Hypothyreose; DM

– Neurinoom

• To do

– EMG

– Labo

– CSF

– Diagnose : CIDP ikv MG

– Therapie : IVIG’s en verwijzing haemato

Casus 3

• Man, 24 jaar

• Over 24 u snel progressief opklimmende tintelingen over OL

• KNO : sensibele stoornis OL – geen niveaubeeld; areflexie en ataxie OL ;

• Tijdens EMG shock

DD?

• DD

– Myelitis

– GBS

– RIP medullair

• EMG toonde enkel verlengde F-wave latenties; verder ( nog ) normaal

• CSF

Diagnose : GBS

Evolutie

Therapie

Quiz – quiz- quiz

Kahoot.it

• 2. Wat is NIET waar?

– A : hersenletsels veroorzaken meestal unilateraalvoosheid zonder pijn

– B : ruggenmergletsels veroorzaken meestalbilateraal sensibele symptomen

– C : radix aantasting veroorzaakt meestal eengelateraliseerde pijn en gevoelsstoornissen

– D : spieraantasting veroorzaakt meestal pijn en gevoelsstoornissen

• 3. Een hersenletsel dat kan geassocieerd zijnmet pijnlijke gevoelsvermindering is meestalgesitueerd in

– A : thalamus

– B : frontaal kwab

– C : motore cortex

– D : parietal lobe ( g postcentralis )

• 4. Motore en sensibele symptomen in eenpolyradiculaire distributie worden gezien bij :

– A : meningitis carcinomatosa

– B : Guillain-Barré syndroom

– C : Lyme

– D : al het bovenstaande

• 5. De meest frequente oorzaak van eenmonoradiculopathie is

– A : diabetische radiculopathie

– B : Guillain-Barré Syndroom

– C : discus hernia

– D : discitis

• 6. PNP bij Charcot-Marie-Tooth is:

– A : door vit B tekort

– B : door benzeen blootstelling

– C : door een genafwijking

– D : is meestal reversibel

• 7. Chronisch gebruik van nitrofurantoine kaneen PNP veroorzaken?

– A : juist

– B : fout

• 8. Traag progressieve voosheid, beginnenddistaal in de voeten en traag opstijgend ( het zgn “dying-back” phenomeen ) is typisch voor

– A : MS

– B : Lyme

– C : toxische PNP

– D : syringomyelie

• 9. Afwezige osteotendineuze reflexen wordengezien bij

– A : PNP

– B : radiculopathie

– C : myelopathie

– D : A en B

• 10. Mbv een EMG kan je

– A : altijd de oorzaak van een PNP achterhalen

– B : het type van PNP achterhalen

– C : een onderscheid maken tussen een neuro- en een myopathie

– D : is een waardeloos onderzoek

• 11. Deze voordracht

– A : heeft al te lang geduurd ( dorst en honger )

– B : heeft me toch iets bijgebracht

– C : heeft ervoor gezorgd dat ik niet in slaap viel

– D : geen van bovenstaande