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DICCIONARIO EXTRAPIRAMIDAL (Trastornos del Movimiento)

Drs. Jaime Court y Carlos JuriDepartamento de NeurologaEscuela de MedicinaPontificia Universidad Catlica de Chile.

ESTAMOS OBLIGADO A CREARNUEVOS NOMBRES PARA COSASNUEVAS. NADIE SE ADMIRAR DEESTO SI PIENSA QUE EN CADA RAMADEL SABER, QUE EXISTE FUERA DELMBITO COMN, TENDR QUE HABERM U C H A N O V E D A D E N S UV O C A B U L A R I O , Q U E C R E C ENECESARIAMENTE PARA EXPRESARLOS CONCEPTOS PARTICULARES DELOS QUE TRATA

CICERN.

(Advertencia: Los trminos aqu recogidos (por Ej. algunos frmacos) son definidos oexplicados exclusivamente desde la perspectiva de las enfermedades extrapiramidales(trastornos del movimiento) y no en relacin a todas sus caractersticas). (incluye 247trminos)

ACANTOCITOS. Glbulos rojos espiculados que se observan en la neuroacantocitosis.ACATISIA. Palabra derivada del griego, acuada por Haskovec en 1903, cuyosignificado literal es incapacidad para mantenerse sentado. Se caracteriza por unsentimiento de intranquilidad y la compulsin a realizar movimientos, que afectaprincipalmente las extremidades inferiores. Inicialmente fue descrita comomanifestacin de histeria o ansiedad y posteriormente como efecto adverso de frmacosespecialmente neurolpticos y como una manifestacin inhabitual de enfermedad deParkinson, demencias y cuadros psiquitricos.ACATISIA TARDIA. Se refiere a aquella que persiste despus de la suspensin delfrmaco que la desencaden .ACIDO HOMOVANLICO. Producto final del metabolismo de la Dopamina. (veresta).ACINECIA. Sinnimo de bradicinecia. (ver sta).AFASIA. Es un desorden adquirido del lenguaje debido a una alteracin a nivel delcerebro. Lenguaje a diferencia del habla se refiere a la manipulacin de smbolos tantopara comprender como producir comunicacin. A diferencia de los trastornos del habla

o disartria, que son frecuentes en enfermedades extrapiramidales, la afasia no se observasalvo que haya una demencia como parte de este.AGONISTA DOPAMINRGICO. Medicamentos que actan sobre receptoresdopaminrgicos. Varios de ellos se usan en la enfermedad de Parkinson.AMANTADINA. Frmaco usado en la enfermedad de Parkinson , que ejerce su accinantagonizando al receptor glutaminrgico N-Metil D-Aspapartato, es decir bloqueandovas glutaminrgicas y solo estimulando vas dopaminrgicas, como se creyinicialmente. Posee efecto dopaminrgico dbil y efecto antidiscintico transitorios.ATAXIA MIOCLNICA PROGRESIVA. Ver sndrome de Ramsay Hunt, que es laforma ms usual de denominar este cuadro, al que Hunt denomin dyssynergiacerebellaris prgressiva, tambin se le ha llamado Degeneracin Dentatorubral.ANTICOLINRGICOS . Drogas que bloquean la accin de la acetilcolina,neurotrasmisor cuyo efecto es opuesto al de la dopamina en la enfermedad de Parkinson.Al bloquear la acetilcolina, estas drogas tienen un efecto sinergista con la levodopa.APOMORFINA. Agonista dopaminrgico de corta duracin usado como tratamiento enla enfermedad de Parkinson en infusin continua por reservorio subcutneo o porinyeccin subcutnea.APOPTOSIS. Es una forma de muerte celular en que estas se encogen y desaparecen.(Tambin se le llama suicidio celular). Algunos investigadores estiman que en laenfermedad de Parkinson las neuronas de la sustancia nigra sufren apoptosis.APRAXIA PALPEBRAL. La persona es incapaz de abrir o cerrar los prpados avoluntad en algunas instancias y en otras lo logra. Se presenta en enfermedadesdegenerativas como la Degeneracin Ganglionar Crtico-basal. No hay paresia nidistona palpebral. En esta ltima, en cambio, como sucede en el blfaroespasmo, lapersona puede voluntariamente cerrar los ojos pero en otras instancias se le cierraninvoluntariamente y no logra abrirlos durante varios segundos.APROSODIA. Falta de inflexin (elevacin o atenuacin) en la voz, propia de loscuadros parkinsonianos.ARQUIMIDES, ESPIRALES. Mtodo usado para evaluar la severidad del temblor. Alpaciente se le solicita que manteniendo el lpiz sobre el papel haga crculos de amplitudprogresiva simulando un caracol.ASTERIXIS. Movimiento involuntario sbito o como un aleteo, especialmente de lasmanos. Al extender los brazos, con las manos hiperextendidas, aparece una cada sbita yreiterada de estas. Descrito por Adams y Foley en 1953 consiste esencialmente en lapsosarrtmicos de una contraccin muscular o una postura mantenida. Corresponde a unmioclonus negativo.ATETOSIS. Trmino acuado en el siglo XIX por el neurlogo estadounidenseWilliams A. Hammond. Corresponde a movimientos involuntarios lentos, reptantes,considerados por algunos una forma de distona (ver esta). Muchos lo usan paradescribir una categora de distona con movimientos involuntarios irregularespredominantemente distal. Se usa de preferencia en relacin a una variedad de ParlisisCerebral.ATROFIA MLTI- SISTMICA. Trmino acuado por Graham y Oppenheimer en1969 para agrupar enfermedades con manifestaciones parkinsonianas (Degeneracin

Estriato-nigral) y otras, adems con alteraciones autonmicas prominentes y precoces (S.de Shy Drager) o ataxia (Atrofia olivopontocerebelosa).ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA. Corresponde a una de las tres variedadesde atrofia multisistmica. Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano junto a signos delesin cerebelosa y, a veces, de compromiso de la va piramidal. Puede ser espordica ofamiliar y se han distinguido diversas variedades clnicas.BAILE DE SAN VITO. Corresponde al Corea de Sydenham, como lo denomin esteautor, cuyo apellido a pasado a ser en la actualidad epnimo de la enfermedad, aldescribirla en 1686.BALISMO. Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal,generalmente de la extremidad superior. El movimiento de esta se ha comparado al de lasastas de un molino. Es generalmente unilateral (hemibalismo). Habitualmente se debe acompromiso del ncleo subtlamico contralateral y ocasionalmente e infartos lacunaresdel estriato o tlamo contralateral. Algunos estiman que son una forma de movimientoscoreicos.BENZERASIDA. Inhibidor de la decarboxilasa (ver esta) Se usa en la enfermedad deParkinson junto a Levodopa.BENZATROPINE, MESILATO DE. Frmaco anticolinrgico de uso en los cuadrosparkinsonianos.BIPERIDINO. Frmaco anticolinrgico usado en cuadros parkinsonianos.BLFAROESPASMO. Contraccin palpebral involuntaria con los caracteres de unadistona y que puede durar varios segundos. En ocasiones se acompaa de distona de lamusculatura facial en cuyo caso se denomina Sndrome de Meige.BRADICINECIA. Lentitud en los movimientos.(ver hipocinecia).BRADIFRENIA. Lentitud en los procesos del pensamiento.BRUEGHEL (SNDROME). Sinnimo de sndrome de Meige, epnimo propuesto en1972 (ver este). Brueghel corresponde al apellido de un pintor holands del siglo XVIquien en un retrato capt la caracterstica distona facial del S. de Meige por lo cual sepropuso, este epnimo para este sndrome.BROMOCRIPTINA. Frmaco que acta sobre receptores dopaminrgicos usado en la|enfermedad de Parkinson.CALAMBRE DEL ESCRIBIENTE. Distona focal de la mano que se desencadena alescribir o al ejecutar acciones que requieran gran precisin.CAMPTOCORMIA. Se caracteriza por una severa flexin anterior de la columnavertebral dorso-lumbar que aumenta al caminar y disminuye en decbito. Su publicacinse debe al neurlogo francs Souques en 1915, quin atribuye a Brodie en 1837, ladescripcin de este signo. Se estima que en la mayora de los pacientes es psicgeno perorecientemente se la ha descrito en casos de enfermedad de Parkinson, sin tenercorrelacin con el uso de levodopa.CAPIT. (Core Assessment Program for Intracerebral Transplantation). Escala paramedir los efectos de los transplantes intracerebrales, incluidos los realizados en laenfermedad de Parkinson.CARBIDOPA. Inhibidor de la decarboxilasa (ver esta). Se usa en la enfermedad deParkinson junto a levodopa.CABERGOLINA. Es un derivado del ergot que estimula receptores dopaminrgicos.

CARBN DISULFIDE. EL CS2 es un componente de fumigantes (insecticida) y se usaen la industria del rayn (fibra textil artificial a base de celulosa). Su intoxicacin porexposicin crnica puede producir un sndrome de Parkinson.CARBN MONXIDO, INTOXICACIN. Quienes sobreviven a un estado de Comaproducido por este gas pueden desarrollar, desde el inicio a semanas o meses despus,un sndrome de Parkinson, demencia o distona.CATECOL-ORTO-METIL-TRANSFERASA. Enzima que participa en una de lasvas de metabolizacin de la Dopamina al transformarla en 3-methoxytyramina y esta,por accin de la MAO-B, en cido homovanlico.CATECOL-ORTO-METIL-TRANSFERASA, INHIBIDORES. Drogas quebloquean una de las enzimas que participa en la metabolizacin de la dopamina.CEROID-LIPOFUSCINOSIS. Trastorno metablico enceflico que puede, enocasiones, presentar distona como uno de los signos ms destacados.CIANURO, INTOXICACIN. Algunos pacientes que han sobrevivido a esta graveintoxicacin pueden presentar un Sndrome de Parkinson o distonas.CLONUS. Movimiento involuntario caracterizado por la alternancia, en rpidasucesin, de contraccin y relajacin de un msculo al hiperextender este. Es propio delesiones de la va piramidal. Se observa en enfermedades extrapiramidales asociadas asignos piramidales.COPROLALIA. Tendencia patolgica a usar un lenguaje soez, como se observa en laenfermedad de Gilles de la Tourette.COPROPRAXIA. Tendencia a efectuar, a menudo, gestos groseros, como se ve en laenfermedad de Gilles de la Tourette.COREA. Palabra derivada del griego que significa danza. Corresponde a movimientosinvoluntarios breves, irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientosvoluntarios. Aunque pueden ser generalizados predominan en la regin distal de lasextremidades superiores.COREA-ACANTOCITOSIS. Actualmente se denomina Neuroacantocitosis (ver esta).COREA DE HUNTINGTON. Enfermedad que se caracteriza por corea y otrosmovimientos involuntarios junto a una demencia y alteraciones conductuales. Aunquepuede aparecer antes de los 20 aos lo habitual es que se inicie en la 4 o 5 dcada. Sedebe a una alteracin en el cromosoma 4p. El gen afectado contiene un nmero mayorde los nucleotidos adenina, cistidina y guanina. Tiene una herencia autosmicadominante. Es una enfermedad producida por expansin del nmero de tripletesCOREA DE SYDENHAM. Asociado a la enfermedad reumtica, puede verse junto acompromiso cardaco, poliarticular etc., aunque en la mayora de los casos se presenta enforma aislada. Se estima que se debe a una reaccin autoinmune desencadenada por unainfeccin por el estreptococo grupo A. Se asocia a una elevacin de los anticuerposantiestreptolisina al igual que la enfermedad reumtica. Tiene una duracin de semanas omeses. Un cuadro clnicamente similar se presenta asociado al hipertiroidismo, Lupuseritematoso sistmico y otros cuadros no neurolgicos.COREA ELECTRICA. Cuadro descrito por Henoch y Bergeron en 1880, se caracterizapor sacudidas musculares sbitas especialmente del cuello y hombros con una frecuenciade 1 a 6 por minuto. Esta condicin ya no se menciona en la literatura mdica moderna.

COREA FIBRILAR DE MORVAN. Cuadro caracterizado por mioquimiasgeneralizadas e insomnio grave, en algunos casos secundario a intoxicacin por sales deoro. Actualmente hay autores que consideran que es similar a la enfermedad por prionesllamada Insomnio Familiar Fatal.COREA GRAVDICO. Es ms frecuente en el primer trimestre del embarazo. Se haasociado a la enfermedad reumtica. COREA HEREDITARIA BENIGNA. Tambin llamada Corea progresiva benigna sindemencia, fue descrita en 1967. Es una infrecuente causa de corea familiar iniciada en lainfancia. En algunos casos se acompaa de alteraciones conductuales y dificultades deaprendizaje, pero a diferencia del Corea de Huntington no desarrolla una demencia.COREA SENIL ESENCIAL. Infrecuente cuadro que comienza despus de los 60 aos,sin acompaarse de demencia, alteraciones conductuales o historia familiar deenfermedad de Huntington, todo lo cual permite diferenciarla de esta.COREOATETOSIS. Corresponde a una forma de atetosis (ver esta) que se acompaade movimientos involuntarios con caractersticas de Corea (ver esta).COREOATETOSIS CONGENITA. Es una forma de Parlisis cerebral (ver esta).Puede ser secundaria a hipoxia perinatal o a incompatibilidad sangunea materno- fetal.COREOATETOSIS FAMILIAR NO PROGRESIVA. Este sndrome, autosmicorecesivo, se inicia es la infancia y se acompaa de temblor intencional adems de losmovimientos coreoatetsicos. Fue descrito por Pincus y Chuorian en 1967.COREOATETOSIS HEREDITARIA CON AUTOMUTILACIONES EHIPERURICEMIA (S. DE LESCH-NYHAN). Descrito en 1964. Hay un retardo deldesarrollo sicomotor en los primeros meses de vida. Al ao de vida aparecenmovimientos coreoatetsicos. Entre los 2 y 4 aos se evidencia una sorprendentecompulsin a automutilarse especialmente los labios, lengua y mejillas. Despus de los10 aos se manifiestan sntomas y signos de gota. Su herencia es recesiva ligada alcromosoma X. Hay una deficiencia de la enzima hipoxantina-guanina-fosforibosil.COREOATETOSIS PAROXSMICA KINESIGNICA. Son episodios demovimientos involuntarios, desencadenados por un movimiento sbito, que duransegundos a pocos minutos. Pueden ser distnicos o coreicos. Responden aanticonvulsivantes.CRISIS OCULOGIRAS. Desviacin de la mirada, involuntaria hacia un lado.Generalmente dura minutos pero en ocasiones horas. Se presentaba en el Parkinson postencefaltico (ver este) y rara vez en la Enfermedad de Parkinson.CUERPOS DE LEWY. Ver Demencia por cuerpos de Lewy. .CUERPO ESTRIADO. Tambin conocido como estriato o striatum, esta conformadopor los ncleos caudado y putamen.DECARBOXILASAS. Corresponde a una categora de enzimas que remueve o eliminauna molcula de CO2 de un grupo carboxlico. Una de estas permite el paso, en elplasma y encfalo, de levodopa a dopamina. La Carbidopa y la Benzerasida soninhibidores de esta enzima a nivel del plasma usndose junto a Levodopa. Slo en dosismuy altas pueden pasar al encfalo, estos inhibidores y tener un efecto adverso.DEGENERACIN CRTICO-DENTATO-RUBRAL. Sinnimo de Degeneracinganglionar crtico- basal (ver esta).

DEGENERACIN ESTRIATO-NIGRAL. Es una variedad de los sndromes llamadosParkinson plus. Actualmente se la incluye entre las tres variedades de atrofiamultisistmica. Esta afectado no solamente la zona compacta de la sustancia nigra, comoen la Enfermedad de Parkinson, sino tambin el Putamen y en menor grado el ncleoCaudado.DEGENERACIN GANGLIONAR CRTICO- BASAL. Esta curiosa e infrecuenteenfermedad se incluye entre los sndromes llamados Parkinson Plus. Tambin se la hadenominado Degeneracin crtico-basal o Degeneracin crtico-dentato-rubral. Fuedescrita en 1967. Comienza como un cuadro acintico-rgido marcadamente asimtricoo unilateral. Posteriormente puede aparecer una distona en una mano, signos de lesinpiramidal, movimientos compulsivos y estereotipados (mano alienada), apraxias y undeterioro cognitivo.DEGENERACIN HEPATOLENTICULAR. Enfermedad de Wilson (ver sta).DEGENERACIN HEPATOLENTICULAR ADQUIRIDA. Insuficiencia hepticacon compromiso del Sistema nervioso central.DEGENERACIN PALIDO-PONTO-NIGRAL. Parkinsonismo hereditario,autosmico dominante, ligado al cromosoma 17, con demencia.D E J R I N E - T H O M A S . Epnimo dado a una de las variedades de atrofiaolivopontocerebelosa (ver esta). Fueron estos autores quienes acuaron este ltimotrmino.DENTATORUBRAL- CEREBELOSA, ATROFIA. Ver enfermedad de RamsayHunt.DENTATO-RUBRO-PALLIDO-LUYSIAN, ATROFIA. Es una enfermedad familiarinfrecuente, que se manifiesta por ataxia cerebelosa junto a coreoatetosis y, en ocasionesepilepsia, parkinsonismo o demencia. Se produce una degeneracin del ncleo rojo,dentado, pallidus y del cuerpo de Luys. Cuando el corea es muy prominente puedeconfundirse con la enfermedad de Huntington. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY. Los cuerpos de Lewy fueron descritos en1912 por un neuropatlogo alemn de ese nombre. Consisten en inclusiones neuronaleseosinfilas, intracitoplasmticas. Se estimaban propios de la enfermedad de Parkinson yconfinados al troncoencfalo. Hace aproximadamente 40 aos se describi una entidadllamada Enfermedad (o Demencia) por cuerpos de Lewy en la cual estos se distribuyentambin en la corteza cerebral. Estos pacientes presentan signos parkinsonianosdiscretos, junto a una demencia.DISARTRIA. Corresponde a una alteracin en la articulacin del habla. En 1969 se ladefini como un nombre colectivo para desordenes del habla, debido a alteraciones delcontrol muscular correspondiente, por un dao en el sistema nervioso central operifrico. Se presenta en mltiples enfermedades extrapiramidales y es conceptualmentediferenta a una alteracin del lenguaje o afasia (ver esta) o a la espasmofemia(tartamudez).DISFAGIA. Dificultad para deglutir que se presenta en cuadros Extrapiramidales, entremltiples otras enfermedades.DIASQUSIS. Trmino introducido por von Monakov para referirse a manifestacionesneurolgicas transitorias y a distancia de una lesin cerebral aguda, que atribuy a

deaferentacin. Por ejemplo la prdida de las funciones reflejas de las motoneuronas delasta anterior de la mdula espina (reflejos tendneos, tono muscular, etc) despus de unaccidente vascular cerebral, con compromiso de la va piramidal. Es similar al shockespinal en lesiones agudas de la mdula.DISCINECIAS. Tambin se usan los trminos disquinecias y diskinecias siendoprobablemente el inicial el mejor en espaol. Se refiere a movimientos involuntarios quese observan en enfermedades extrapiramidales e incluye entre otros, al corea, balismo,atetosis, distona, tic, temblor y movimientos involuntarios inducidos por frmacos.DISCINECIAS ABDOMINALES. Son movimientos continuos de la pared abdominalo del diafragma. Se ha asociado a traumas abdominales y ms frecuentemente adiscinecias tardas.DISCINECIAS HIPNAGGICAS. Corresponde a los movimientos peridicos de lasextremidades producidos durante el sueo antes llamados mioclonus nocturno.DISCINESIAS PAROXSMICAS. Corresponde a un grupo heterogneo dedesrdenes, caracterizados por el sbito comienzo de movimientos anormales sobre unabasal de actividad motora normal. Se puede clasificarlas en 4 variedades: kinesignicas,no kinesignicas, inducidas por ejercicios e hipnognicas.DISCINECIA PAROXSTICA HIPNOGNICA. Se refiere a movimientos que sloestn presentes cuando la persona esta dormida. El ms comn corresponde a losmovimientos peridicos del sueo, antes llamados mioclonas nocturnas, y las distonasparoxsticas nocturnas, caracterizadas por contracciones posturales mantenidas, durantealgunos minutos (ver estas).DISCINECIA PAROXSTICA INDUCIDA POR EJERCICIO. Hay escasaspublicaciones de casos familiares y espordicos, que refieren episodios de distona ycoreoatetosis desencadenadas por ejercicios prolongados.DISCINECIA PAROXSTICA KINESIGNICA. Corresponde a movimientosinvoluntarios sbitos y breves ( 2 segundos), parecidos al Corea desencadenados duranteun movimiento voluntario sbito o una reaccin de sorpresa. Puede ser espordica ofamiliar. Puede responder a anticonvulsivantes.DISCINECIA PAROXSTICA NO KINESIGNICA. En esta variedad losmovimientos involuntarios tienen un carcter distnico duran minutos a 3 a 4 horas yson desencadenados, en algunos casos por alcohol, caf o fatiga. Pueden predominar a unlado. Tiene una herencia autosmica dominante. Pueden responder al Clonazepam.DISCINECIA TARDA. Movimientos involuntarios inducidos por neurolpticos uotros frmacos que bloquean receptores dopaminrgicos, generalmente despus de variosmeses de uso, o al bajar la dosis o al suspenderlo, es decir persisten despus de sususpensin. Con mayor frecuencia comprometen la boca y la lengua. Pueden sersimilares al corea o las distonas.DISKINESIAS. Ver discinesias.DISQUINESIAS. Ver discinesias.DISTONA. Trmino usado inicialmente por Oppenheim en 1911 al describir laenfermedad que llam dysbasia lordtica progresiva y dystonia musculorumdeformans y que en1919 Mendel llam distona de torsin. Actualmente se ocupa eltrmino para referirse a un grupo de enfermedades caracterizadas por contraccionesmusculares involuntarias de msculos antagonistas, causando una torsin y movimientos

repetitivos o posturas anormales. Pueden ser generalizadas, segmentaras o multifocales.Tambin se usa el trmino como signo, definido como un movimiento involuntariocausado por contracciones musculares que causan torsiones de segmentos corporales yposturas anormales.DISTONA AGUDA, SNDROME. Es una reaccin provocada por neurolpticosdentro de las primeras horas o das de iniciado un tratamiento con neurolpticos yocasionalmente otros frmacos, siendo mucho ms frecuente en personas jvenes. Secaracteriza por crisis oculgiras, distona oro- lingual, opisttono a repeticin y otrasdistonas, sin compromiso de conciencia. Puede durar varias horas despus desuspendidos los neurolpticos.DISTONA CERVICAL. Distona focal idioptica en la cual hay movimientos tnicosinvoluntarios de la musculatura cervical causando una intermitente o mantenidadesviacin de la cabeza y cuello. Sinnimo de tortcolis espasmdica.DISTONA CRANEAL. Sinnimo de sndrome de Meige (ver este).DISTONA DE TORSIN. Trmino acuado por Mendel en 1919. Corresponde a unadistona generalizada con movimientos de torsin de tronco y extremidades. Se inicia enla infancia, adolescencia y ms rara vez en la vida adulta.DISTONAS FOCALES. Comprende el blfaroespasmo (veces acompaado dedistona facial), la tortcolis espasmdica (o distona cervical), la disfona espasmdica,la lingual, la oro-mandibular, el calambre del escribiente o de algn otro segmentocorporal.DISTONA MIOCLNICA. Trmino acuado por Davidenkow en 1926 yreintroducido por Obeso y col. en 1983. Es una enfermedad autosmica dominante enque hay una combinacin de distonas y sacudidas bruscas mioclnicas, que se inicia enla primera o segunda dcada de la vida sin otros dficit neurolgicos. (ver Mioclonusesencial ).DISTONA MUSCULORUM DEFORMANS: denominacin dada por Oppenheim, aligual que el de Dysbasia lordtica progresiva, para referirse a una distona generalizadadenominada posteriormente Distona de torsin (ver sta).DISTONA NOCTURNA PAROXSTICA. Este trastorno poco frecuente, aparecedurante el sueo NO-REM, despertando sbitamente el paciente con posturasdistnicas estereotipadas y movimientos coreoatetsicos de las extremidades que duranmenos de un minuto. Con frecuencia es expresin de una epilepsia del lbulo frontal.DISTONA PARKINSONISMO DE RPIDO INICIO. (Rapid-onset Dystonia-Parkinsonism). Trastorno autosmico dominante caracterizado por la instalacin decontracciones disonicas y parkinsonismo en pocas semanas. Rara vez se instala enmeses.DISTONA-PARKINSONISMO LIGADO AL CROMOSOMA X. Consiste en unadistona axial junto a una flexin de tronco cadas frecuentes disfagia y disartria. Esinfrecuente y se ha descrito principalmente en filipinos.DISTONA PAROXSMICA NOKINESIGNICA. Es a menudo familiar. Puede serdesencadenada por fatiga caf o alcohol. Dura minutos a pocas horas. Puede responder aclonazepam o acetazolamida. Con mayor frecuencia se la denomina Discineciaparoxsmica no kinesignica (ver esta).

DISTONA QUE RESPONDE A LEVODOPA. Descrita en 1971, esta variedad dedistona, comienza por movimientos de torsin en una pierna o las dos, seguida dealteraciones en la marcha. Puede generalizarse la distona. Se inicia en la infancia y secaracteriza por tener notorias fluctuaciones diurnas (mayor en la tarde y menos despusdel descanso) y por responder a bajas dosis de L-Dopa.DISTONA SEGMENTARIA. Es intermedia entre la forma focal y generalizada y haycompromiso de 2 o 3 segmentos corporales.DISTONA TARDA. Es una variedad de discinecia tarda, es decir que aparecedespus de un tratamiento con neurolpticos u otros frmacos y persiste al suspenderlos(ver esta).DOPAMINA. Neurotramisor enceflico cuya deficiencia a nivel de la va nigro- estriatalcausa la enfermedad de Parkinson.DYSBASIA LORDTICA PROGRESIVA. Termino acuado por Oppenheim en1911 para referirse a la distona generalizada, denominada posteriormente Distona deTorsin, trmino que ha prevalecido (ver sta).DYSSINERGIA CEREBELLARIS MIOCLNICA. Ver enfermedad de RamsayHunt.ECOLALIA. Repeticin involuntaria de palabras o frases al escucharlas, como seobserva en la enfermedad de Gilles de la Tourette.ENCEFALITIS LETRGICA. Tambin llamada enfermedad de Von Economo oenfermedad del sueo. Corresponde a una pandemia de influenza que se inici a fines dela primera guerra mundial (1918). Despus de un intervalo de meses a aos(ocasionalmente 25 aos) una alta proporcin de los sobrevivientes desarroll unsndrome Parkinsoniano.ENTACAPONE. Inhibidor de la Catecol-orto-metil-transferasa, enzima que metabolizala dopamina. Se usa para mejorar la accin teraputica de la levodopa.ESCALA DE HOEHN Y YAHR. Cuantifica la enfermedad de Parkinson en 6 gradosdesde compromiso unilateral a la imposibilidad para caminar, permitiendo describir elgrado de incapacidad del paciente.ESCALA DE SCHWAB Y ENGLAND. Establece 11 rangos en la enfermedad deParkinson de acuerdo al grado de independencia para las actividades de la vida diaria.ESCALA UNIFICADA DEL GRUPO DE ESTUDIO DE PARKINSON (UPDRS).Escala usada internacionalmente para cuantificar los sntomas y signos de la enfermedadde Parkinson. Consta de 1) evaluacin de estado mental, conducta y humor. 2)actividades de la vida diaria. 3) examen motor. 4) complicaciones de la terapia.DYT1. Gen cuya mutacin determina la distona de torsin idioptica. Se ubica en elbrazo largo del cromosoma 9 (9q 3y) y codifica la protena Torsin A. A partir de estehallazgo se han descrito cerca de 15 genes involucrados en distintos tipos de distonahereditaria.ESCLEROSIS CEREBRAL DE SCHOLZ. Enfermedad de la sustancia blancacerebral que comienza en la infancia y se caracteriza por ceguera cortical, sordera, afasia,cuadriparesia espstica y en algunos casos coreoatetosis.ESPASMOFEMIA. Tartamudez o habla y lectura con pronunciacin entrecortada orepitiendo las slabas.

ESTADO MARMREO. Se refiere al aspecto de los ganglios basales que sigue a unaencefalopata hipxica perinatal. Es una variedad de Parlisis Cerebral que se manifiestapor una atetosis bilateral.ESTEREOTIPIA. Movimiento involuntario repetitivo simple o complejo.ESTIMULADOR CEREBRAL PROFUNDO. Consiste en un electrodo estimulador,que se usa en la enfermedad de Parkinson, que puede ser programable a travs de unmagneto externo.ETHOPROPAZINE . Agente anticolinrgico usado en el pasado para tratar laenfermedad de Parkinson.EXTRAPIRAMIDAL. La idea que una alteracin en los ganglios basales del cerebroera responsables de la aparicin de movimientos involuntarios y otras alteraciones en losmovimientos haba ya sido propuesto por Meynert, en1868 pero tuvo su aceptacin finalcon la descripcin original de la enfermedad de Wilson en 1912 y otros cuadros conestudio clnico-patolgico. Estas enfermedades se caracterizan por alteraciones del tonomuscular, postura y aparicin de movimientos involuntarios, entre otros sntomas ysignos. Fue Spatz quien en 1922 estableci el concepto de sistema motor extrapiramidalcomprendiendo el estriato, pallidum, ncleo subtalmico, sustancia nigra y ncleo rojo.En las ltimas dcadas se ha cuestionado el fundamento neuroanatmico de estadenominacin, prefirindose los trminos enfermedades de los ganglios basales otrastornos del movimiento.FACIE DE MASCARA. Se refiere a la disminucin de la mmica facial y del parpadeoque se observa en los cuadros parkinsonianos.FAHR (ENFERMEDAD. Calcificacin de los ganglios basales, cerebelo y en ocasionesde la corteza cerebral, con desmielinizacin de sustancia blanca subcortical. Semanifiesta por coreoatetosis y gradualmente puede aparecer un cuadro parkinsoniano. Aveces hay ataxia o un retardo mental o aparece un deterioro orgnico cerebral. Puede serfamiliar, de comienzo en la adolescencia o adulto joven.FESTINANTE (MARCHA). Trmino ya usado en el trabajo original de JamesParkinson para referirse a una tendencia de estos pacientes a acelerar involuntariamentela marcha al avanzar con el tronco flexionado hacia delante, como persiguiendo su centrode gravedad. Actualmente, algunos autores usan el trmino festinacin.FREEZING. Trmino ingles cuya traduccin literal es congelamiento. Se refiere a unbloque transitorio e involuntario de la marcha que se presenta de preferencia en loscuadros Parkinsonianos. Tambin se denomina imantacin.FRIEDREICH, PARAMYOCLONUS MULTIPLEX. En 1881 public bajo este ttuloun adulto, que presentaba contracciones musculares sbitas, breves y mltiples enforma generalizada pero de preferencia en los segmentos proximales de las extremidades(ver Paramioclonus mltiple).Son ms frecuente los casos familiares.FROMENT (SIGNO). En la enfermedad de Parkinson la rigidez en rueda dentada deuna extremidad aumenta al abrir y cerrar reiteradamente la mano opuesta.GAMMA KNIFE. Instrumento de rayos Laser que se usa para radiociruga de diversasenfermedades. (Se ha probado tambin para la enfermedad de Parkinson y tembloresencial).GANGLIOS BASALES DEL ENCFALO. Conforman el sistema extrapiramidal eincluyen el ncleo putaminal y caudado (denominados en conjunto neoestriato o

estriato), el Globus Pallidus o paleoestriato, la sustancia nigra, el ncleo subtalmico yalgunos incluyen tambin el ncleo Rojo y parte del Tlamo.GILLES DE LA TOURETTE (SINDROME). Se inicia entre los 2 y 15 aos y secaracteriza por mltiples tics y vocalizaciones abruptas e involuntarias (gritos, gruidos)Con frecuencia hay coprolalia y a veces alteraciones conductuales y siquitricas.,GLUTARICA, ACIDEMIA. Infrecuente trastorno metablico que produce unacoreoatetosis progresiva y distona junto a una acidemia intermitente. En la orina seencuentra cido glutrico. El defecto es una glutaril CoA dehidrogenasa, que seencuentra en leucocitos, fibroblastos y hepatocitos. En el encfalo hay prdida neuronal ygliosis en el caudado, putamen y pallidum.GUAM-COMPLEJO DE PARKINSON-DEMENCIA-ESCLEROSIS LATERALAMIOTROFICA. Ocurre entre los Chamorros, uno de los grupos que habitar la isla deGuam. Comienza entre los 50 y 60 aos con un parkinsonismo progresivo y demenciajunto a compromiso de la motoneurona superior e inferior. Fallecen enaproximadamente 5 aos.HALLERVORDEN SPATZ (ENFERMEDAD). Infrecuente trastorno neurolgicocaracterizado por signos extrapiramidales, de lesin de la va piramidal y deterioromental. Generalmente se inicia en la infancia y tiene un curso fatal en 2 a10 aos. Lossignos de disfuncin extrapiramidal son ms tardos que los piramidales. Predomina unadistona y en ocasiones hay coreoatetosis y temblor. Tiene una herencia autosmicarecesiva. En ocasiones da alteraciones caractersticas en la Resonancia Magntica.Actualmente se prefiere denominarla Neurodegeneracin asociada a Pantotenato Kinasa(PKAN). Se produce por una mutacin en el gen que codifica esta enzima, ubicado en elbrazo corto del cromosoma 20 (20p13).HARP (SNDROME). Sigla de un cuadro constituido por Hipoprebetalipoproteinemia,Acantocitosis, Retinitis pigmentosa y degeneracin Palidal. Las manifestacionesneurolgicas consisten en distonas y un cuadro clnico muy similar a la enfermedad deHallervorden Spatz.HIPERCINECIA. Significa movimientos excesivos y se refiere a una amplia variedadde movimientos involuntarios anormales, como Corea, Balismo, tics etc.(verdiscinecias).HIPEREPLEXIA. Respuesta aumentada y patolgica frente a un estmulo inesperado(reaccin de sorpresa exagerada). Hay un cuadro familiar llamado Jumping Frenchmenof Maine en el cual se ha localizado el gene alterado en el cromosoma 5q.HIPOCINECIA. Disminucin en la amplitud de un movimiento, como se observa enlos cuadros parkinsonianos. Generalmente representa tambin la bradicinecia (ver esta).HIPOFEMIA . Disminucin en la amplitud del habla, propio de los cuadrosparkinsonianos.HIPOFONA. Disminucin en la intensidad de la voz. Se observa en los cuadrosparkinsonianos.HIPOMIMIA. Prdida de la mmica facial y del parpadeo que se observa en los cuadrosparkinsonianos.HUNTINGTON (ENFERMEDAD). Ver Corea de Huntington.HEMIBALISMO: Ver Balismo.

HEMIESPASMO FACIAL. Se caracteriza por contracciones rpidas o tnicas de lamusculatura unilateral dependiente del VII nervio craneal. Con mayor frecuenciacompromete el orbicular de los prpados y a veces, adems, la musculatura facialinferior. Se estima que se debe a una compresin vascular del nervio facial en la fosaposterior del crneo. A diferencia del tic no puede ser suprimido en forma voluntaria ytransitoria. Tambin se denomina espasmo hemifacial.HIPOCINESIA. Tambin se usan las denominaciones de hipokinecia, hipoquinecia,akinecia, acinecia, bradikinesia y bradicinecia indistintamente. En espaol las versionescon C son las correctas. Si bien este trmino no es mencionado en el trabajo original deParkinson es en la enfermedad que lleva su nombre donde se aplica con ms frecuencia.Se refiere a una disminucin lentitud (bradicinecia) en los movimientos voluntarios yrestriccin en su amplitud (hipocinesia, causando por ejemplo micrografia). Adems, enrelacin a los movimientos involuntarios normales (parpadeo, mmica facial, entonacinde la voz, movimientos asociados de los brazos en la marcha) stos disminuyen.HIPOMIMIA. Se refiere a una disminucin de la expresin facial, como se observa enla enfermedad de Parkinson, que al acompaarse de una disminucin del parpadeo daorigen a la expresin de facie de mscaraIDIOPTICO. Se refiere a una enfermedad de origen desconocido o sin causa aparente.IMPERSISTENCIA MOTORA. Se observa en el Corea como una incapacidad demantener una determinada posicin (Corea negativo)ISSACS (SINDROME). Llamado tambin actividad muscular continua se caracterizapor mioquimias generalizadas. (ver esta ).KAYSER-FLEISCHER (ANILLO). Coloracin parda observada en el margen externode la cornea, por depsitos de cobre, en la enfermedad de Wilson.KINESIS PARADOXICA. Se refiere a la capacidad de realizar movimientos rpidos yefectivos, por un breve tiempo, en condiciones de apremio excepcional (por ej. unincendio ) en pacientes afectados por una severa bradicinecia, generalmente secundariaa un cuadro parkinsoniano.LAZABEMIDA. Inhibidor de la enzima MAO-B, de uso en la enfermedad deParkinson.LEIGH (ENFERMEDAD). Es una enfermedad mitocondrial familiar o espordica,queconsiste en una encfalo-mielopata necrotizante subaguda en nios o jvenes. Entremuchos sntomas puede dar corea o distona y puede comprometer el estriato y ncleolenticularLESCH-NYHAN (ENFERMEDAD). Ver Coreoatetosis hereditaria conautomutilaciones e hiperuricemia.LEVO-DOPA. Aminocido precursor del neurotrasmisor Dopamina, en uso comofrmaco en enfermedades del sistema extrapiramidal, especialmente la enfermedad deparkinson.LISURIDE. Frmaco derivado del ergot de accin sobre receptores de la dopamina. Seusa en la enfermedad de Parkinson.LIVIDO RETICULARIS. Color purpreo o rosado, en franjas, (marmreo) queadopta la piel, especialmente en las extremidades inferiores, debido a frmacosantiparkinsonianos como la Amantadina.

LOCUS COERULEUS. Su nombre proviene del latn (ncleo celeste). Se ubicabilateralmente en la protuberancia, bajo el piso del 4 ventrculo y agrupa la mitad detodas las neuonas noradrenrgicas del encfalo. Se afecta en la enfermedad de Parkinson.LYTICO- BODIG (ENFERMEDAD). Es el trmino local, dado en la isla de Guam, alcomplejo de Parkinsonismo-Demencia y Esclerosis lateral amiotrfica, propio de estelugar.MACHADO-JOSEPH. (ENFERMEDAD). Es una ataxia hereditaria, autosmicadominante de comienzo en la adolescencia, asociada a manifestaciones parkinsonianasen que destaca la prominencia de oftalmoplega y distona. En 1994 se ubico el genecausante en el brazo largo del cromosoma 14 (14q-32). Corresponde a la ataxiaespinocerebelosa tipo 3. MANGANESO (NEUOTOXICIDAD). La intoxicacin por este frmaco puedeproducir un cuadro permanente parkinsoniano o distnico. Inicialmente hay un cuadropsiquitrico conocido como locura mangnica. No da manifestaciones clnicas decompromiso de otros rganos.MANO ALIENADA (ALIEN HAND PHENOMENA). Es un curiosa forma demovimiento anormal involuntario en que la extremidad realiza movimientos compulsivosy estereotipados o en conflicto e interfiriendo con lo realizado voluntariamente por lapersona con la mano sana. Se observa en la degeneracin ganglionar crtico-basal y ensndromes de desconexin inter hemisfrica. Se ha atribuido a disfuncin del rea motoracontralateral, a veces el paciente no tiene conciencia del trastorno.MEIGE (SNDROME). Consiste en una distona idioptica focal simtrica, causandoblfaroespasmo (ver ste), acompaado de distona de la musculatura facial y oro-mandibular.MENZEL. Epnimo de una de las variedades de atrofia olivopontocerebelosa. (ver esta)METILDOPA-3-0. Habitualmente se escribe 3-0-metildopa. Es un metabolito inactivode la levodopa producido en la periferia por accin de la enzima catecol-orto-metil-transferasa.MICROGRAFIA. Disminucin en la amplitud de la escritura que se observa en cuadrosparkinsonianos.MIOCLONA. Tambin llamado mioclonus. Trmino acuado por Friedreich aldescribir el cuadro que denomin paramioclonus mltiple. Consiste en la contraccininvoluntaria breve, arrtmica de partes de un msculo, msculos enteros o varios de estosque habitualmente alcanzan a producir desplazamiento articular a diferencia de lasfasiculaciones. Puede ser de origen cortical, subcortical, espinal y excepcionalmenteasociado a lesiones de nervios perifricos.MIOCLONUS CORTICAL REFLEJO. Corresponde a un mioclonus focaldesencadenado por un movimiento activo o pasivo de la parte corporal afectada.MIOCLONUS ESENCIAL. Puede ser hereditario (autosmico dominante) oespordico. Comienza en la primera o segunda dcada, tiene un curso benigno noacortando la vida y no se acompaa de otros signos neurolgicos salvo que en algunasfamilias se ha acompaado de distona de las manos cuello y ms rara vez de tronco oextremidades inferiores. Estos casos son mencionados como Distona mioclnica.

MIOCLONUS ESTIMULO SENSITIVO. Es una mioclona, generalmente de lamano, al aplicar en esta un estimulo tctil sbito. Se presenta entre otros cuadros en laDegeneracin Ganglionar Crtico- basal.MIOCLONUS FISIOLGICO DEL SUEO. Contraccin muscular sbita que ocurreal iniciar el sueo y que muchas veces es percibido como un salto.MIOCLONUS OCULAR. Se llama as a un movimiento rtmico (siendo que lasmioclonas corresponden a movimientos arrtmicos) debido a compromiso de la vadentato-olivar. Debe diferenciarse del opsoclonus que es un movimiento catico(arrtmico) de los ojos.MIOCLONUS PALATINO. Se manifiesta por contracciones rtmicas del paladarblando relacionado con lesiones que afecten la zona entre el ncleo dentado del cerebelo,el ncleo rojo del mesencfalo y el ncleo olivar inferior del bulbo (tringulo deMollaret). Persiste durante el sueo. Hay una variedad idioptica (esencial) que sepercibe como un ruido en el odo y desaparece durante el sueo.MIOCLONUS PROPRIOESPINAL. Descrito en 1991, se origina en las vaspropioespinales y compromete la musculatura extensora axial causando intensosmovimientos. Se ha publicado en relacin a traumatismos medulares, EsclerosisMltiple, Siringomielia, isquemia medular y otras patologas de la mdula espinal.MIORRITMIA OCULOMASTICATORIA. Descrita en 1986 este curiosomovimiento involuntario es considerado propio de la enfermedad de Whipple. Consisteen oscilaciones pendulares oculares, convergente-divergente, en sincrona concontracciones rtmicas de la mandbula.MIOQUIMIA. Palabra derivada del griego cuyo significado es onda, utilizadainicialmente por Schultze en 1894. Consiste en un movimiento ondulante, vermicular ycontinuo que se observa bajo la piel. En1902 se describe la mioquimia facial y pocosaos despus se relaciona esta con la Esclerosis Mltiple y ms tarde con tumores(gliomas) de la protuberancia No debe confundirse con las fasciculaciones palpebralesfrecuentes en normales. En las extremidades se presenta en plexopatas secundarias aradioterapia y mltiples otros cuadros. Hay formas generalizadas como el Sndrome deIsaacs y en un cuadro, descrito hace muchos aos, con la denominacin de Corea fibrilarde Morvan.MONOAMINOOXIDASA-B. Es una de las vas de metabolizacin de la dopaminatransformndola en DOPAC y este por accin de la catecol-orto-metil-transferasa setransforma en cido homovanlico.MOVIMIENTOS AUTOMTICOS. Se refiere a conductas motoras inconscientescomo el movimiento asociado de los brazos al caminar, el parpadeo, la mmica facial etc.MPP. Abreviacin, en ingles, de la 1-metil-4-fenilpiridina, metabolito activo derivadodel MPTP, (ver este) causante de un cuadro parkinsoniano.MPTP. Sigla que corresponde, en ingls, a la neurotoxina, 1-metil-4-fenil-1,2,3,6-tetrahidroxipiridina, causante de un cuadro parkinsoniano. Es un anlogo de lameperidina, que fue usado como droga ilcita en Estados Unidos, en 1982. actualmentees usado para inducir parkinsonismo experimental en monos y ratones.NEGRO, SIGNO. Es una denominacin de la rigidez en rueda dentada (ver esta ).

NEUROACANTOSITOSIS. Se caracteriza por la presencia de glbulos rojosespiculados (acantocitos), corea y otros movimientos involuntarios (tic y distonas). Aveces demencia convulsiones y una neuropata perifrica.NEUROLPTICO. Trmino acuado cuando se introdujo en clnica, como drogasantipsicticas, la Reserpina (una droga que reduce la dopamina cerebral), laClorpromazina (bloqueadora de receptores Dopaminrgicos) y otras que sonbloqueadoras de receptores serotoninrgicos. Se estableci que inducan parkinsonismo.Actualmente se usa el trmino como sinnimo de frmacos antipsicticos otranquilizantes mayores.NEUROLPTICO MALIGNO (SNDROME). Descrito en 1968. Habitualmente seinicia en el transcurso del primer mes de tratamiento con un neurolptico ya sea en suinicio, al aumentar la dosis o agregar un segundo. Tambin al retirar agonistasdopaminrgicos. Se caracteriza por rigidez muscular, alteracin de conciencia (confusinsopor, coma), fiebre y disfuncin autonmica (taquicardia, fluctuaciones de presinarterial, diaforesis, incontinencia esfinteriana y taquipnea). Es frecuente unaleucocitosis superior a 15000 y una creatinfosfokinasa superior a 300.NEUROMIOTONA. Trmino usado para la actividad muscular continua observada enel Sndrome de Isaacs. Tambin se denomina mioquimias.NEUROTONA. Sinnimo de neuromiotona ( vide supra)NCLEO VENTRALIS INTERMEDIUS DEL TLAMO. Forma parte del gruponuclear ventrolateral, sobre el cual se realiz inicialmente intervenciones quirrgicaspara tratar la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial. Actualmente es la terapiaquirrgica de eleccin para el tratamiento del temblor esencial.OJO DE TIGRE (SEAL DE). Alteracin observada en la Resonancia Magntica, enetapas avanzadas de la enfermedad de Hallervorden-Spatz y caracterstica de esta, queconsiste en una reduccin marcada en la intensidad en T2 en ambos Globus Pallidus,concordante con el depsito de hierro que all se produce, y un rea de sealincrementada en su parte central, de lo cual deriva su nombre y que permite hacer eldiagnstico en vida.ON-OFF (FENMENO). Se refiere a la prdida a veces sbita o en el curso deminutos, e impredecible, del efecto de la L-Dopa, en forma transitoria.PALIDO-PIRAMIDAL SNDROME. Descrito en 1954 este muy infrecuente cuadroconsiste en la aparicin, en edad precoz, de signos piramidales y extrapiramidales.Responde a levodopa. En un caso, en que se realizo autopsia, haba degeneracin de lostractos piramidales y ncleos pallidum.PALILALIA. Repeticin involuntaria de las primeras slabas de las palabras como sepresenta en el parkinsonismo o repeticin de palabras o frases como se observa en laenfermedad de Gilles de la Tourette.PARACINESIA. La intencin de aparentar, que cumplen un objetivo los movimientosinvoluntarios del paciente con Corea, con el objeto de disimularlos.PARLISIS AGITANTE. Nombre dado por Parkinson a la enfermedad que en laactualidad lleva su nombre, cuando la describi en 1817.PARLISIS CEREBRAL. Disfuncin del movimiento debida a una injuria cerebralperinatal o prenatal ( incompatibilidad sangunea materno fetal, anoxia perinatal y otras).Una de sus formas clnicas es la Atetosis, tambin llamada Coreo-atetosis (ver stas).

PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. Enfermedad degenerativacaracterizada por bradicinecia, rigidez, inestabilidad postural y de la marcha, disartria yrara vez temblor de reposo. Tiene as muchas caractersticas similares a la enfermedad deParkinson. Con frecuencia hay demencia y tiene como sello caracterstico, una parlisisculo-motora de tipo supranuclear. Se inicia con alteracin en los movimientos ocularessiendo caracterstico una paresia al mirar hacia abajo. El carcter de supranuclear semanifiesta por no poder mover los ojos en una direccin o en varias, voluntariamente o alseguir un objeto, mientras si mantiene la mirada fija en un punto al frente y elexaminador le desplaza la cabeza los ojos se mueven con respecto a la rbita.PARAMIOCLONUS FIBRILAR. Sinnimo de mioquimia.PARAMIOCLONUS MLTIPLE. Trmino usado por Friedreich en 1981 en unpaciente adulto con mioclonas generalizadas y su existencia como cuadro clnicodiferente a otros ha sido puesto en duda. Su patologa no fue establecida.PARKIN. Es un gene, localizado en el cromosoma 6, cuya mutacin fue descubierta enJapn en pacientes con parkinsonismo juvenil. Tambin se ha encontrado en diferentespases, pacientes con enfermedad de Parkinson afectados por esta mutacin.PARKINSON (enfermedad). Descrita por James Parkinson en 1817, se debe,fundamentalmente, a un compromiso de la sustancia nigra en el mesencfalo (en la zonallamada pars compacta). Sus sntomas ms frecuentes son temblor de reposo,hipocinecia, bradicinecia, rigidez muscular plstica y en rueda dentada, alteracionesde la marcha y de los reflejos posturales y sntomas autonmicos.PARKINSONIANO. Se refiere a aquellos sndromes o enfermedades que compartenmuchos de los signos de la enfermedad de Parkinson. Es sinnimo de parkinsonismo.PARKINSONISMO. Usado como trmino genrico para referirse a aquellos cuadrossimilares a la enfermedad de Parkinson.PARKINSON JUVENIL. Se refiere a aquel comenzado antes de los 20 aos.PARKINSON PLUS. Corresponde a enfermedades degenerativas en que junto asintomatologa Parkinsoniana puede haber ataxia, signos de compromiso de la vapiramidal y otrosPARKINSON POS ENCEFALTICO. Se refiere al que apareci meses o aos (hasta25 aos) despus de una pandemia de influenza con encefalitis que ocurriaproximadamente entre 1918 y 1926, llamada enfermedad de Von Ecnomo o EncefalitisLetrgica. Se desconoce el agente causante de esta encefalitis.PARKINSON PRECOZ. Se refiere a aquel comenzado entre los 20 y 39 aos . Enidioma ingles se usa la expresin young onsetPARKINSON (SNDROME). Corresponde a un cuadro clnicamente similar a laenfermedad de Parkinson pero secundario a factores externos. Puede ser secundario afrmacos, especialmente neurolpticos, intoxicacin por manganeso, por monxido decarbono etc. PARKINSON (HEMI) CON HEMIATROFIA. En1981, Klawans describi 4pacientes con un parkinsonismo de comienzo temprano en que predominaba el temblor,con pobre respuesta a la levodopa y de lenta evolucin. Era de predominio unilateral oslo comprometa un hemicuerpo. Con frecuencia se presentan distonas en lasextremidades afectadas, previo al tratamiento farmacolgico. Se caracteriza por

acompaarse de una atrofia en el hemicuerpo afectado por el parkinsonismo o en elhemisferio cerebral contralateral, en los estudios por neuroimgenPARS COMPACTA DE SUBSTANCIA NIGRA. Regin ventral de la sustancia nigraque en la enfermedad de Parkinson se despigmenta, pierde neuronas, (entre un 66% y80%) y aparece gliosis.PARS RETICULATA DE SUBSTANCIA NIGRA. Regin dorsal de la sustancianigra que se ha encontrado alterada en la intoxicacin por manganeso.PERSONA RIGIDA (SNDROME). Este inusual desorden del sistema nerviosocentral, descrito en 1956, se caracteriza por rigidez muscular generalizada, de lentainstalacin. Se inicia en los msculos del tronco y luego de las extremidades,produciendo espasmos dolorosos musculares intermitentes que duran minutos u horas. Seha detectado auto-anticuerpos contra la enzima decarboxilasa del cido glutmico ensuero y lquido cfalo raqudeo. PENICILAMINA. Agente quelante que se usa en la enfermedad de Wilson.PERGOLIDE. Frmaco antagonista dopaminrgico derivado del ergot que acta sobrereceptores de la Dopamina, de uso en la enfermedad de Parkinson.PISA (SNDROME). Tambin llamada pleurototonus fue descrito en 1972 como unefecto secundario del uso prolongado de neurolpticos. Se caracteriza por una posturamantenida con flexin de la cabeza y cuerpo hacia un lado con una leve rotacin axialdel tronco.PIERNAS INQUIETAS (SNDROME DE LAS). Se refiere a una sensacindisplacentera de las extremidades inferiores al estar en reposo y que desaparece alcaminar.PLEUROTOTONU.: Ver Sndrome de Pisa.PRAMIPEXOLE. Frmaco agonista dopaminrgico, no derivada del ergot , en uso en laenfermedad de Parkinson.PRIMIDONA. Anticonvulsionante que se usa en el Temblor Postural Esencial.PROPRANOLOL. Bloqueador beta adrenrgico que se usa en el Temblor PosturalEsencial.PROSODIA. Inflexiones en la voz que se pierde en el parkinsonismo (aprosodia)RAMSAY HUNT, ENFERMEDAD. Corresponde a una degeneracin progresiva, quese inicia en la juventud, con ataxia y mioclonas.RIGIDEZ PLSTICA. Aumento del tono muscular que se mantiene igual a travsde todo el rango de un movimiento pasivo. Se ve en los cuadros parkinsonianos.RIGIDEZ EN RUEDA DENTADA. Aumento del tono muscular, con lascaractersticas que le da el nombre. Se observa en el parkinsonismo especialmente anivel de la articulacin radio-carpiana.ROPIRINOLE. Frmaco no derivado del ergot de accin selectiva sobre los receptoresdopamnicos D2/D3, que se usa en la enfermedad de Parkinson .SALTADOR FRANCES DE MAINE (SNDROME) o JUMPING FRENCHMENOF MAINE. Descrito en 1868, los pacientes ante estmulos mnimos reaccionansaltando, elevando los brazos, gritando, a veces con ecolalia, ecopraxia y en ocasionesuna forzada obediencia a las rdenes aunque estas signifiquen algn riesgo. Tambin seha descrito en Malasia e Indonesia. Algunos piensan que es sicgeno, pero otros estimanque tiene una base orgnica por ser una reaccin de alarma incontrolable, estereotipada y

a veces de ocurrencia familiar No se sabe si corresponde a un mioclonus u otromovimiento ms complejo involuntario y reflejo.SELEGILINA. Inhibidor de la monoamino oxidasa tipo B (MAO-B), que se usa en laenfermedad de Parkinson.SEGAWA (ENFERMEDAD). Ver Distona que responde a L-Dopa.SHY-DRAGER (ENFERMEDAD. Se incluye entre las tres variedades de AtrofiaMultisistmica.(ver esta). Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano con precoces yacentuadas alteraciones autonmicas (hipotensin ortosttica, alteraciones esfinterianas ,prdida de la sudoracin etc).SINCINECIA. Una de sus acepciones es la realizacin de movimientos simultneos einvoluntarios en la extremidad contralateral a la que se pide que mueva.SNDROME DEL CONEJO. Movimiento involuntarios labiales y peribucales,similares a los de dicho animal, como efecto secundario a neurolpticos.STATUS DYSMYELINATUS. Descrito por Vogt y Vogt representa un desconocidocuadro en el cual desaparecen las neuronas y fibras mielnicas del ncleo lenticular (tantoestiato-fugales como plido-fugales). Comienza en la infancia con una rigidezextrapiramidal y signos parkinsonianos y despus atetosis.STEELE RICHARDSON OLSZEWSKI. Epnimo de la Parlisis SupranuclearProgresiva (ver esta) denominacin, esta ltima, dada por Steele en 1972 al cuadrodescrito en 1963 por Richardson, Steele y Olszewski, como Oftalmoplejia Suprnuclear,Parlisis Pseudobulbar, Distona de la nuca y Demencia.SINUCLEINA-ALFA. Protena proveniente de los neurofilamentos, que es elcomponente proteico principal de los cuerpos de Lewy . El uso de anticuerpos contraesta, ha resultado muy til para ubicar los cuerpos de Lewy.SINUCLEINOPATAS. Comprende un conjunto de afecciones como las AtrofiasMultisistmicas, la enfermedad de Parkinson y la demencia por cuerpos de Lewy lascuales presentan cuerpos de inclusin en las neuronas y en la glia formados poragregados de protenas de sinucleina insoluble.TASIKINESIA: Tendencia compulsiva a caminar, que en algunos casos es un efectoadverso por el uso de neurolpticos.TAUPATAS. Son sndromes neurodegenerativos familiares causados por mutacin enel gene Tau, en el cromosoma 17. Se manifiesta por una demencia fronto-temporal yparkinsonismo. El concepto de FTD-17 (Frontotemporal dementia-parkinsonism linkedto chromosome 17) se desarroll en 1996 en una Conferencia internacional en Michigan,EEUU.TAU PROTENA. Protena constituyente del citoesqueleto neuronal que participa en laestabilizacin de los microtbulos.TEMBLOR. Movimiento involuntario rtmico, de cualquier segmento corporal, causadopor contracciones de msculos antagonistas sucesiva o simultneamente.TEMBLOR DE ACCIN. Para algunos corresponde al temblor postural, para otros esun temblor que ocurre durante los movimientos voluntarios e incluye al temblor postural,isomtrico, cintico y de intencin.TEMBLOR DE HOLMES. Sinnimo de temblor rubral ( ver este).

TEMBLOR DE PILDOREO. Temblor de reposo que se observa en elparkinsonismo en el cual hay un roce constante entre el pulgar y el ndice. Recuerda elmovimiento para fabricar pldoras que usaban los antiguos farmacuticos.TEMBLOR DE REPOSO. Movimiento rtmico e involuntario que se observa al estar lamusculatura relajada. Se observa ,principalmente en las manos, en la enfermedad deParkinson, sndrome de Parkinson, Parkinson plus y otros cuadros extrapiramidalesTEMBLOR ESENCIAL. Tambin llamado Postural o de Accin. Hay una contraccinsimultnea de msculos antagnicos pero de diferente intensidad y duracin lo cualexplica que se produzca el temblor (a diferencia del temblor fisiolgico en que haycontraccin alternante de msculos antagonistas) Se presenta al mantener los brazosextendidos en una posicin fija y al asir y movilizar un objeto (tomar un vaso con aguallevarse una cuchara a la boca, sujetar un diario etc.) Hay una variedad senil una juvenily otra familiar. Aunque es ms frecuente en las manos, puede comprometer la cabeza, lavoz ,las piernas o combinaciones de estas. TEMBLOR ESENCIAL HEREDITARIO POR ALTERACIN DEL GEN 3q13.En 1997 en 16 familias de Islandia, en 75 individuos con temblor esencial, se determinola existencia de una alteracin en el gen mencionado.TEMBLOR FISIOLGICO. No es apreciable a simple vista. Tiene una frecuencia de8-13 Hz. Es consecuencia de una contraccin alternante y rtmica de msculosantagnicos.TEMBLOR FISIOLGICO EXACERBADO: Aumento de amplitud del temblorfisiolgico, ocurre a la misma frecuencia que ste (8 13Hz). Puede ser secundario aansiedad, ejercicio fsico intenso, hipertirodismo, entre otros.TEMBLOR INTENCIONAL. Tambin llamado atxico o cerebeloso es unmovimiento seudortmico de las extremidades superiores durante el movimiento,expresin de la dismetra propia del sndrome cerebeloso. Con menos frecuenciacompromete tronco y extremidades inferiores.TEMBLOR MESENCEFLICO. es el nombre que algunos prefieren para designar altemblor rubral (ver este) pues no hay evidencias que se origine en el ncleo Rojo.TEMBLOR ORTOSTTICO PRIMARIO. Curiosamente slo se manifiesta alpermanecer de pie, comprometiendo exclusivamente las extremidades inferiores. Elpaciente lo percibe por inestabilidad ms que por un movimiento rtmico. Tiene una altafrecuencia, siendo considerado el nico temblor que tiene una frecuenciacaractersticamente alta (16 a 18 Hz). TEMBLOR POSTURAL JUNTO A TEMBLOR DE REPOSO ESENCIAL. En1985 se publicaron los primeros pacientes con temblor de reposo, adems de postural(que era el ms prominente), similar al de la enfermedad de Parkinson y que despus deun seguimiento mayor de 10 aos no aparecieron otros signos parkinsonianos. Lafrecuencia de ambos temblores es similar (4 a 5 Hz).TEMBLOR PRIMARIO DE LA ESCRITURA. Se presenta exclusivamente alescribir o dibujar. El primer caso fue publicado en 1979. Tiene una frecuencia de 4 a 6Hz es decir similar a la del temblor postural esencial. Forma parte de los tembloresrelacionados a tareas especficas (ver stas).TEMBLOR RELACIONADO A TAREAS ESPECFICAS Task-specific tremor.Ocurre slo durante determinadas actividades como escribir o al sujetar un objeto slo en

una posicin determinada como un vaso, al jugar golf etc.TEMBLOR RUBRAL. Es un temblor de reposo postural y durante el movimiento queafecta una extremidad superior, de predominio proximal, rara vez ambas o la cabeza ytronco. Inicialmente se relacion con el ncleo Rojo del mesencfalo pero en ocasionesla lesin esta en los pednculos del mesencfalo. Algunos lo denominan temblormesenceflico. Hoy se prefiere el trmino temblor de Holmes.TIC. Son movimientos involuntarios rpidos que tienden a repetirse en formaestereotipada. Aumentan con la tensin emocional y pueden ser voluntariamentesuprimidos por tiempos breves.TIC ( ENFERMEDAD DE). Sinnimo de enfermedad de Gilles de la Tourette. (veresta).TIROSINA-HIDROXILASA. Enzima reguladora de la formacin de levodopa y por lotanto del neurotrasmisor Dopamina. Se encuentra disminuida en la enfermedad deParkinson.TOLCAPONE. Inhibidor de la catecol-orto- metil-transferasa, de uso en la enfermedadde Parkinson, al potenciar el efecto de la levodopa.TORTCOLIS ESPASMDICA. Sinnimo de distona cervical (ver esta).TRINGULO DE MOLLARET. Tambin llamado de Guillain- Mollaret, se refiere ala regin entre el ncleo dentado del cerebelo, la oliva inferior y el ncleo rojo. Se leadjudica un rol en la patologa de los tic y especialmente en el mioclonus palatino.UPDRS. Unitied Parkinson disease rating scale. (ver escala unificada).UBIQUITINA. Protenas de los neurofilamentos, que se encuentra tambin en loscuerpos de Lewy. El desarrollo de inmuno-tinciones con un anticuerpo antiubiquitina hafacilitado la visualizacin de estos tindolos de verde. Es una pequea molcula que seadjunta a protenas intracelulares que han llegado al fin de su vida activa y que son astransportadas al Proteosoma divididas en aminocidos y reciclados para formar nuevasprotenas. Se encuentran tambin en los cuerpos de Lewy.TRIHEXIFENIDIL. Frmaco anticolinrgico, de accin a nivel del Sistema NerviosoCentral, usado en la enfermedad de Parkinson.VON ECCONOMO (ENFERMEDAD). Ver encefalitis letrgica.WEARING-OFF. Trmino ingls que se usa para referirse al acortamiento de accin dela levodopa.WESTPHAL (ENFERMEDAD). Variedad hipocintica-rgida de la enfermedad deHuntington con ausencia de corea. WESTPHAL-STRUMPELL PSEUDOSCLEROSIS. Corresponde a la enfermedad deWilson. El trmino de pseudoesclerosis fue usado en 1883 por Westphal y en 1898 porStrumpell aunque estos autores no reconocieron su asociacin con cirrosis hepticacomo lo hizo Wilson en 1912 al redescribir la enfermedad que lleva su nombre.WILSON (ENFERMEDAD). Es de herencia autonmica recesiva, con un defectogentico en el cromosoma 13 q14-21. Produce un cuadro extrapiramidal ( cuando seinicia en la infancia da frecuentemente distonas, corea, disartria y si su inici es mstardo da generalmente un cuadro parkinsoniano). Junto a esto hay una disfuncinheptica crnica y una coloracin parda en la periferia de la cornea. Hay depsitos decobre en el encfalo, especialmente ganglios basales, hgado y cornea (llamado anillo deKayser-Fleischer).

(Agradecemos al Dr. Jaime Godoy, Jefe del Departamento de Neurologa de la Facultadde Medicina, de la Pontificia Universidad Catlica de Chile, quien nos impuls acontinuar este diccionario, cuya elaboracin habamos abandonado, debido al diarioquehacer).