Cr Kulit SJS

LAPORAN KASUS

SINDROMA STEVENS-

JOHNSON

Penyaji :

Dedik Supriyanto (0218011021)

Edy Susanto (0218011031)

Risal Wintoko (0318011030)

Preceptor :

Dr. M. Syafei Hamzah, Sp.KK

KEPANITERAAN KLINIK ILMU KESEHATAN KULIT DAN KELAMIN

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH Dr. Hi. ABDUL MOELOEK

BANDAR LAMPUNG

JUNI 2008

CASE REPORT SINDROMA STEVENS-JOHNSON

I. IDENTIFIKASI PASIEN

Nama : Tn. Marwono

Umur : 35 tahun

Jenis Kelamin : Laki-laki

Agama : Islam

Alamat : Desa Sendang Aji, Kecamatan Sendang Agung

Pekerjaan : Petani

Pendidikan : SMA

Suku Bangsa : Jawa

Status : Menikah

Tgl masuk RS : 22 Juni 2008

II. ANAMNESIS

Keluhan Utama : Kulit dan Bibir terasa panas dan melepuh

Keluhan Tambahan : Demam , badan lemas,mual, muntah, perut

terasa perih, BAB hitam kental

Riwayat Perjalanan Penyakit :

10 hari SMRS pasien merasa badannya panas seperti demam, badan

lemah, pandangan kabur, perut terasa perih seperti ditusuk – tusuk,

sering mual dan muntah dan BAB berwarna hitam kental. Pasien

mengaku sebelumnya habis minum obat warung (riboquin) untuk

menghilangkan demam yang dianggapnya penyakit malaria. 7 hari

SMRS pasien mengaku badannya bertambah panas kemudian tiba –

tiba muncul bintik – bintik hitam di telapak tangan, lengan kemudian

1

ke mulut , badan dan tungkai bawah dan kaki yang dirasa panas,

melepuh dan mudah pecah. Akibat keluhan yang dialami oleh pasien

tersebut, akhirnya keluarga pasien memutuskan untuk membawa

pasien ke Klinik Rawat Inap Sendang Aji dan dirawat disana selama 7

hari. Karena keadaannya dirasa semakin memburuk akhirnya pasien

dirujuk ke RSUDAM untuk mendapat pengobatan selanjutnya.

Riwayat alergi obat tidak ada. Pasien mengaku ini yang pertama

kalinya.

Pengobatan yang pernah didapat :

Sebelumnya pasien sempat berobat ke Klinik Rawat Inap setempat

Penyakit lain yang pernah diderita :

Pasien menyangkal pernah menderita penyakit lain sebelumnya. Pasien

pun menyangkal memiliki riwayat kencing manis, darah tinggi, asma

maupun alergi.

III. STATUS GENERALIS

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis

Status gizi : Cukup

Vital sign :

TD : 100 / 70 mmHg

Nadi : 80 x / menit

RR : 20 x / menit

Suhu : 370 C

Konjungtiva : anemis

Thorax : d. b. n

Abdomen : d. b. n

KGB : Tidak membesar

2

IV. STATUS DERMATOLOGIS / VENEREOLOGIS

Lokasi : Bibir, Pangkal lidah, leher, punggung, dada, lengan atas, lengan

bawah, tangan, bokong, sekitar kemaluan, tungkai atas, tungkai

bawah, kaki

Inspeksi : tampak eritema dan bula multipel yang beberapa diantaranya sudah

pecah yang tersebar pada seluruh badan, nummular sampai plakat.

Pada telapak kaki, punggung, dan bahu tampak adanya erosi akibat

pecahnya bula. Pada pangkal lidah tampak lesi erosi berwarna

putih. Tampak kelainan pada bibir dimana lapisan luar bibir

terjadi erosi dan eksoriasi.

V. LABORATORIUM

Tgl 24-06-2008

Hb : 10 gr/dl

LED : 58 mm/jam

Leukosit : 13.100 /ui

Segmen : 88 %

Limfosit : 8 %

Monosit : 4%

Ureum : 24 mg/dl

Creatinin : 1,0 mg/dl

GDS : 115 mg/dl

Natrium : 134

Kalium : 4,7

Clorida : 103

VI. RESUME

Pasien laki- laki, 35 tahun datang dengan keluhan kulit dan bibir terasa

panas dan melepuh. 10 hari SMRS pasien merasa badanya panas

seperti demam, perut terasa perih seperti ditusuk – tusuk, sering mual

dan muntah dan BAB berwarna hitam kental. Pasien mengaku

3

mengkonsumsi obat-obat warung untuk mengobati demam yang

dianggapnya penyakit malaria. 7 hari SMRS pada tubuh pasien timbul

bintik-bintik hitam, sehingga keluarga pasien memutuskan untuk

membawa pasien ke Klinik Rawat Inap terdekat. Karena keadaannya

dirasa semakin memburuk akhirnya pasien dirujuk ke RSUDAM untuk

mendapat pengobatan selanjutnya.uh dan mudah pecah.

STATUS GENERALIS : Konjungtiva anemis

STATUS DERMATOLOGIS / VENEROLOGIS :

Lokasi : Bibir, Pangkal lidah, leher, punggung, dada, lengan atas,

lengan bawah, tangan, bokong, kemaluan, tungkai atas,

tungkai bawah, kaki

Inspeksi : Tampak eritema dan bula multipel yang beberapa

diantaranya sudah pecah yang tersebar pada seluruh

badan. Tampak makula hiperpigmentasi pada badan dan

sebagian kedua tungkai dan lengan. Pada punggung, bahu

dan leher tampak adanya erosi akibat pecahnya bula. Pada

pangkal lidah tampak erosi berwarna putih. Tampak

kelainan pada bibir dimana lapisan luar bibir terjadi

erosi dan eskoriasi dan pembentukan pseudomembran

berwarna putih sedikit keabuan

LABORATORIUM :

Tgl 24-06-2008

Hb : 10 gr/dl

LED : 58 mm/jam

Leukosit : 13.100 /ui

Segmen : 88 %

Limfosit : 8 %

Monosit : 4%

Ureum : 24 mg/dl

Creatinin : 1,0 mg/dl

GDS : 115 mg/dl

Natrium : 134

Kalium : 4,7

Clorida : 103

4

VII. DIAGNOSA BANDING

Steven johnson syndrome

Eksentema fikstum multiple generalisata

Nekrosis epidermal toksik (NET).

VIII. DIAGNOSIS KERJA

Steven Johnson syndrome

Anemia sedang

IX. PENATALAKSANAAN

Dexamethason 1 amp /8 jam

Lincomisin 3 x 500 mg

Cetirizin 2x10 mg

Topikal Bibir : kompres asam borat

Topikal Badan Dermazin 2 x 1

X. PEMERIKSAAN ANJURAN

Pemeriksaan histopatologis.

XI. PROGNOSIS

Dubia ad bonam

XII. FOLLOW UP

Senen 23/06/2008 Selasa 24/06/2008

S :

Demam (-)

Perut sakit (-)

Mual (-)

Muntah (-)

Lidah terasa sakit

S :

Demam (-)

Perut sakit (-)

Mual (-)

Muntah (-)

Bibir rasa panas

5

Bibir terasa panas

Lidah sakit bila

menelan

Kulit terasa panas

berkurang

BAB normal

O :

KU : Tampak sakit

sedang

Kes : CM

TD : 100 / 70 mmHg

Nadi : 86 x / menit

RR : 24 x / menit

Suhu : 36, 60 C

Konjungtiva : anemis

Makula

hiperpigmentasi (+)

Kulit eriterma (+)

Bula multipel(+)

Erosio (+)

Krusta kehitaman (+)

Peseudomembran

dibibir (+)

Lesi eriterma di bibir

(+)

A/ Sindroma Steven

Johnson

P/

Infus RL XX gtt/ mnt

Tranfusi 2 colf

Dexamethason 1

berkurang

Lidah sakit berkurang

Kulit terasa panas

berkurang

O :

KU : Tampak sakit

ringan

Kes : CM

TD : 110 / 70 mmHg

Nadi : 90x / menit

RR : 20 x / menit

Suhu : 36, 60 C

Konjungtiva : anemis

Makula

hiperpigmentasi (+)

kulit eriterma (+)

Bula multipel(+)

berkurang

Erosio (+)

Krusta kehitaman (+)

Peseudomembran

dibibir (+)

Lesi eriterma di bibir

(+)

A/ Sindroma Steven

Johnson

P/

Infus RL XX gtt/mnt

Tranfusi 1 colf

Dexamethason 1

6

amp /8 jam

Lincomisin 3 x 500

mg

Cetirizin 2x10 mg

Topikal Bibir :

As.Borat

Topikal Badan

Dermazin 2 x 1

amp /8jam

Lincomisin 3 x 500

mg

Cetirizin 2x10 mg

Topikal Bibir :

As.Borat

Topikal Badan

Dermazin 2 x 1

Gambaran efloresensi yang didapat pada pasien :

Gambar 1. Sindroma Stevens-Johnson. Lesi di telapak tangan (eritema)

7

Gambar 2. Sindroma Stevens-Johnson. Lesi di lengan bawah (bula dan erosi)

Gambar 3. Sindroma Stevens-Johnson. Lesi di kedua kaki (krusta hitam tebal).

ANALISIS KASUS

1. Apakah penegakkan diagnosis pada kasus ini sudah tepat ?

Penegakkan diagnosis pada kasus ini berdasarkan anamnesis dan

pemeriksaan fisik. Pada anamnesis, pasien mengaku badan terasa demam

dan lemas kemudian pasien mengkonsumsi obat-obat warung ( riboquin )

untuk menghilangkan demannya yang dianggapnya penyakit malaria.

Tetapi keadaan pasien bukannya membaik malah memburuk dengan

ditandai badannya bertambah panas kemudian tiba – tiba muncul bintik –

bintik hitam di telapak tangan, lengan kemudian ke mulut , badan dan

tungkai bawah dan kaki yang dirasa panas, melepuh dan mudah pecah..

Hal ini sesuai dengan gambaran gejala prodromal pada Sindroma Stevens-

Johnson yang diduga penyebabnya adalah alergi obat.

8

Kemudian pada pemeriksaan fisik, dilihat dari tanda-tanda klinis yang

didapatkan pada pasien yang berlokasi pada bibir, pangkal lidah, leher,

punggung, dada, lengan atas, lengan bawah, tangan, bokong, kemaluan,

tungkai atas, tungkai bawah dan kaki yaitu tampak eritema dan bula

multipel yang beberapa diantaranya sudah pecah yang tersebar pada

seluruh badan. Tampak makula hiperpigmentasi nummular sampai plakat

pada badan dan sebagian kedua tungkai dan lengan. Pada punggung, bahu

dan leher tampak adanya erosi akibat pecahnya bula. Pada pangkal lidah

tampak erosi berwarna putih. Tampak kelainan pada bibir dimana

lapisan luar bibir terjadi erosi dan eskoriasi dan pembentukan

pseudomembran berwarna putih sedikit keabuan.

Gambaran efloresensi tersebut sesuai dengan kelainan pada Sindroma

Stevens-Johnson yaitu :

Kelainan kulit, dimana ditemukan eritema, vesikel dan bula yang

kemudian memecah membentuk erosi yang luas.

Kelainan selaput lendir, dimana ditemukan vesikel dan bula yang

memecah hinggá menjadi erosi, eksoriasi dan krusta kehitaman serta

terbentuk pseudomembran pada mucosa mulut.

Dari penjelasan tersebut diatas, maka tepatlah jika diagnosis yang ada

yaitu Sindroma Stevens Johnson.

2. Apakah penatalaksanaan pada kasus ini sudah tepat ?

Penatalaksanaan pada kasus ini sudah tepat dengan pemberian :

Infus RL XX gtt/ mnt

Dimaksudkan untuk mengatur keseimbangan cairan dan elektrolit dan

nutrisi karena pasien sukar menelan akibat lesi pada mulut dan muntah-

muntah yang dialami pasien.

Tranfusi

Dimaksudkan untuk meningkatkan kadar hemoglobin darah yang turun

yang diduga akibat perdarahan.

Dexamethason 1 amp /8jam

9

Dimaksudkan sebagai tindakan live-saving.

Lincomisin 3 x 500 mg

Dimaksudkan untuk mencegah terjadinya infeksi karena penggunaan

kortikosteroid yang menyebabkan imunitas pasien menurun.

Cetirizin 2x10 mg

Sebagai antihistamin yang dimaksudkan untuk mengurangi rasa gatal.

Topikal Bibir, kompres asam borat

Mengurangi gejala yang timbul pada bibir.

Topikal Badan Dermazin 2 x 1

Mengurangi rasa perih dan rasa melepuh akibat bula yang memecah

yang terdapat pada seluruh tubuh.

3. Apa penyebab timbulnya keluhan pada kasus ini ?

Pada kasus ini diduga disebabkan karena alergi obat yang dikonsumsi

pasien sebelumnya.

10

TINJAUAN PUSTAKA

SINDROMA STEVENS-JOHNSON

A. DEFINISI

Menurut Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI, Sindroma Stevens-

Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisium

dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat. Kelainan

pada kulit berupa eritema, vesikel/bula, dapat disertai purpura. Pendapat lain

mengatakan bahwa Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu

kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan

pada kulit vesikulobulosa, mukosa orifisium serta mata disertai gejala umum

berat. Sinonimnya antara lain : sindrom de Friessinger-Rendu, eritema

eksudativum multiform mayor, eritema poliform bulosa, sindrom muko-

kutaneo-okular, dermatostomatitis, dll.

B. EPIDEMIOLOGI

Insiden SJS dan Nekrolisis Epidermal Toksik (NET) diperkirakan 2-3 % per

juta populasi setiap tahun di Eropa dan Amerika Serikat. Umumnya terdapat

pada dewasa. Di Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI, setiap

tahunnya terdapat sekitar 12 pasien yang umumnya juga pada dewasa. Hal

tersebut diperkirakan berhubungan dengan kausa SJS yang biasanya

disebabkan oleh alergi obat. Pada dewasa, imunitas telah berkembang dan

belum menurun seperti pada usia lanjut.

11

C. ETIOLOGI

Menurut Webster's New World Medical Dictionary, SJS didefinisikan sebagai

Reaksi alergi sistemik (sistemik=menyerang keseluruhan tubuh) dengan

karakteristik berupa rash atau kemerahan yang mengenai kulit dan selaput

lendir, termasuk selaput lendir mulut. Penyakit ini disebabkan oleh reaksi

hipersensitif (alergi) terhadap obat atau virus tertentu.

Menurut Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI, penyebab utama SJS

adalah alergi obat (lebih dari 50%). Sebagian kecil karena infeksi, vaksinasi,

penyakit graft-versus-host, neoplasma dan radiasi. Pada penelitian Adhi

Djuanda selama 5 tahun (1998-2002) SJS yang diduga alergi obat tersering

adalah analgetik/antipiretik (45%), disusul karbamazepin (20%) dan jamu

(13,3%). Sebagian besar jamu dibubuhi obat. Kausa yang lain adalah

amoksisilin, kotrimoksasol, dilantin, klorokuin, seftriakson dan adiktif.

Sumber lain mengatakan beberapa faktor penyebab timbulnya SSJ diantaranya

adalah infeksi (virus, jamur, bakteri, parasit), obat (salisilat, sulfa, penisilin,

etambutol, tegretol, tetrasiklin, digitalis, kontraseptif), makanan (coklat), fisik

(udara dingin, sinar matahari, sinar X), lain-lain (penyakit polagen, keganasan,

kehamilan).

D. PATOGENESIS

Patogenesis SSJ sampai saat ini belum jelas walaupun sering dihubungkan

dengan reaksi hipersensitivitas tipe III (reaksi kompleks imun) yang

disebabkan oleh kompleks soluble dari antigen atau metabolitnya dengan

antibodi IgM dan IgG dan reaksi hipersensitivitas lambat (delayed-type

hypersensitivity reactions, tipe IV) adalah reaksi yang dimediasi oleh limfosit

T yang spesifik.

Menurut Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI, penyakit ini

disebabkan oleh reaksi hipersensitivitas tipe II (sitolitik). Gambaran klinis

12

tersebut bergantung kepada sel sasaran (target sel). Sasaran utama SJS ialah

pada kulit berupa dekstruksi keratinosit. Pada alergi obat akan terjadi aktivitas

sel T, termasuk CD4 dan CD8. IL-5 meningkat juga sitokin-sitokin yang lain.

CD4 terutama terdapat pada dermis sedangkan CD8 pada epidermis.

Keratinosit epidermal mengekspresi ICAM-1, ICAM-2 dan MHC II. Sel

Langerhans tidak ada atau sedikit dan TNFα di epidermis meningkat.

E. GEJALA KLINIS

Gejala prodromal berkisar antara 1-14 hari berupa demam, malaise, batuk,

korizal, sakit menelan, nyeri dada, muntah, pegal otot dan atralgia yang sangat

bervariasi dalam derajat berat dan kombinasi gejala tersebut.

Setelah itu akan timbul lesi (trias kelainan) di :

Kulit : berupa eritema, papel, vesikel, atau bula secara simetris pada

hampir seluruh tubuh. Vesikel dan bula kemudian memecah sehingga

terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura.

Mukosa : kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut

(100%) kemudian disusul kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan

di lubang hidung dan anus jarang. Kelainan berupa vesikel, bula, erosi,

ekskoriasi, perdarahan dan krusta berwarna merah sampai hitam. Bula

terjadi mendadak dalam 1-14 hari gejala prodormal, muncul pada

membran mukosa, membran hidung, mulut, anorektal, daerah

vulvovaginal, dan meatus uretra. Stomatitis ulseratif dan krusta hemoragis

merupakan gambaran utama. Lesi di mukosa mulut dapat juga terdapat di

faring, traktus respiratorius bagian atas dan esophagus. Adanya

pseudomembran di faring dapat menyebabkan keluhan sukar bernapas.

Mata : konjungtivitas kataralis, blefarokonjungtivitis, iritis, iridosiklitis,

kelopak mata edema dan sulit dibuka, pada kasus berat terjadi erosi dan

perforasi kornea yang dapat menyebabkan kebutaan. Cedera mukosa

okuler merupakan faktor pencetus yang menyebabkan terjadinya ocular

cicatricial pemphigoid, merupakan inflamasi kronik dari mukosa okuler

13

yang menyebabkan kebutaan. Waktu yang diperlukan mulai onset sampai

terjadinya ocular cicatricial pemphigoid bervariasi mulai dari beberapa

bulan sampai 31 tahun.

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Laboratorium

Pemeriksaan darah tepi, pemeriksaan imunologik, biakan kuman serta uji

resistensi dari darah dan tempat lesi. Namun pemeriksaan laboratorium

tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebab kemungkinannya karena

infeksi bacterial. Kalau terdapat eosinofilia kemungkinan karena alergi.

Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

2. Histopatologi

Gambaran histopatologiknya sesuai dengan eritema multiforme, bervariasi

dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang

menyeluruh. Kelainan berupa :

a. Infiltrat sel mononuklear di sekitar pembuluh darah dermis superfisial.

b. Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar.

c. Degenerasi hidrofik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel

subepidermal.

d. Nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adnexa.

e. Spongiosis dan edema intrasel di epidermis.

G. DIAGNOSIS BANDING

Nekrosis epidermal toksik (NET).

Pemfigus

Variola hemoragika

H. PENATALAKSANAAN

14

Pada umumnya penderita SSJ datang dengan keadan umum berat sehingga

pasien diajurkan untuk rawat inap dan terapi yang diberikan biasanya adalah :

Cairan dan elektrolit, serta kalori dan protein secara parenteral.

Antibiotik spektrum luas, selanjutnya berdasarkan hasil biakan dan uji

resistensi kuman dari sediaan lesi kulit dan darah.

Kortikosteroid parenteral : deksamentason dosis awal 1mg/kg BB bolus,

kemudian selama 3 hari 0,2-0,5 mg/kg BB tiap 6 jam. Penggunaan steroid

sistemik masih kontroversi, ada yang mengganggap bahwa penggunaan

steroid sistemik pada anak bisa menyebabkan penyembuhan yang lambat

dan efek samping yang signifikan, namun ada juga yang menganggap

steroid menguntungkan dan menyelamatkan nyawa.

Antihistamin bila perlu. Terutama bila ada rasa gatal. Feniramin hidrogen

maleat (Avil) dapat diberikan dengan dosis untuk usia 1-3 tahun 7,5

mg/dosis, untuk usia 3-12 tahun 15 mg/dosis, diberikan 3 kali/hari.

Sedangkan untuk Cetirizin dapat diberikan dosis untuk usia anak 2-5

tahun : 2.5 mg/dosis,1 kali/hari; > 6 tahun : 5-10 mg/dosis, 1 kali/hari.

Perawatan kulit dan mata serta pemberian antibiotik topikal.

Bula di kulit dirawat dengan kompres basah larutan Burowi.

Tidak diperbolehkan menggunakan steroid topikal pada lesi kulit.

Lesi mulut diberi kenalog in orabase.

Terapi infeksi sekunder dengan antibiotika yang jarang menimbulkan

alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan tidak bersifat

nefrotoksik, misalnya klindamisin intravena 8-16 mg/kg/hari intravena,

diberikan 2 kali/hari.

Diet rendah garam dan tinggi protein karena kortikosteroid bersifat

katabolik

15

Tranfusi jika telah diobati dengan kortikosteroid dengan dosis adekuat

setelah 2 hari belum ada perbaikan, bila terdapat purpura generaisata dan

bila terdapat leukopenia.

I. PROGNOSIS

Pada kasus yang tidak berat, prognosisnya baik, dan penyembuhan terjadi

dalam waktu 2-3 minggu. Kematian berkisar antara 5-15% pada kasus berat

dengan berbagai komplikasi atau pengobatan terlambat dan tidak memadai.

Prognosis lebih berat bila terjadi purpura yang lebih luas. Kematian biasanya

disebabkan oleh gangguan keseimbangan cairan dan elektrolit,

bronkopneumonia, serta sepsis.

16

DAFTAR PUSTAKA

Bagian Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin FKUI. 2007. Ilmu Penyalit Kulit dan Kelamin Edisi kelima. Balai Penerbit FKUI, Jakarta.

Siregar, RS. 2005. Atlas Berwarna Saripati Penyakit Kulit Edisi 2. EGC. Jakarta.

www.majalah Farmacia-artikel.com. Maret 2008. IVIG dan kortikosteroid

untuk Sindroma Stevens-Johnson, Efektifkah? Diakses tanggal 23 Juni 2008.

www.infeksi.com. 3 Februari 2007. Pusat Informasi Penyakit Infeksi : Sindroma Stevens-Johnson. Diakses tanggal 23 Juni 2008.

17