Cleft Lip Palate

1 KATA PENGANTAR ............................................................................................................. 2 BAB I PENDAHULUAN ........................................................................................................ 3 BAB II TINJAUAN PUSTAKA............................................................................................. 4 2.1. DEFINISI ...................................................................................................................... 4 2.2. EMBRYOLOGI .............................................................................................................. 4 2.3. ETIOLOGI ..................................................................................................................... 8 2.4. EPIDEMIOLOGI........................................................................................................... 11 2.5. PATOFISIOLOGI.......................................................................................................... 12 2.6. MANIFESTASI KLINIS ................................................................................................ 14 2.6.1. MASALAH ASUPAN MAKANAN............................................................................... 14 2.6.2. MASALAH DENTAL................................................................................................. 15 2.6.3. INFEKSI TELINGA.................................................................................................... 15 2.6.4. GANGGUAN BERBICARA......................................................................................... 15 2.7. TATALAKSANA.......................................................................................................... 16 2.8.2. TAHAPAN PREOPERASI ........................................................................................... 17 2.8.3. SURGICAL CLEFT REPAIR ........................................................................................ 18 2.8.3.1. UNILATERAL CLEFT LIP REPAIR .......................................................................... 21 2.8.3.3. CLEFT PALATE REPAIR......................................................................................... 23 2.8.3.3.1. TEKNIK V-Y PUSH-BACK ................................................................................ 23 2.8.3.3.2. TEKNIK VON LANGENBECK............................................................................. 24 2.9. PENCEGAHAN............................................................................................................ 31 2.9.1. MENGHINDARI MEROKOK...................................................................................... 31 2.9.2. MENGHINDARI ALCOHOL....................................................................................... 32 2.9.3. NUTRISI DAN SUPLEMEN NUTRISI .......................................................................... 32 2.9.3.1. ASAM FOLAT....................................................................................................... 32 2.9.3.2. VITAMIN B-6....................................................................................................... 33 2.9.3.3. VITAMIN A.......................................................................................................... 33 2.9.3.4. SUPLEMEN NUTRISI............................................................................................. 34 2.9.4. MODIFIKASI PEKERJAAN........................................................................................ 34 BAB III KESIMPULAN....................................................................................................... 35 DAFTAR PUSTAKA ............................................................................................................ 37 2

Kata Pengantar Assalamualaikum Wr.Wb

Puji syukur saya panjatkan ke hadirat Allah SWT karena atas rahmat Nya saya dapat menyelesaikan referat ini. Referat ini disusun untuk memenuhi tugas kepaniteraan klinik bagi CoAss Universitas Islam Sumatera Utara yang sedang menjalani program kepaniteraan klinik senior di SMF Ilmu Bedah Rumah Sakit Haji Medan. Dalam referat ini akan dibahas secara menyeluruh mengenai cleft lip and palate. Adapun referat ini menggunakan berbagai sumber kepustakaan, baik dari buku maupun jurnal dan artikel yang diunduh dari internet. Penulis sangat berharap referat ini dapat memenuhi kebutuhan pembaca dan memberikan manfaat berupa pengetahuan baru bagi pembaca. Saya mengucapkan terima kasih kepada semua pihak yang telah membantu dalam penyusunan referat ini, khususnya kepada pembimbing, yaitu dr. Muharramsyah Rambe Sp.B yang telah banyak memberikan arahan dan masukan yang berarti. Saya menyadari bahwa referat ini masih jauh dari sempurna dan memiliki banyak keterbatasan. Oleh sebab itu saya menerima dengan senang hati segala kritik dan saran yang membangun demi kepentingan kita bersama. Akhir kata semoga referat ini dapat berguna bagi penulis maupun pembaca sekalian.

BAB IPENDAHULUAN Cleft lip dan palate merupakan deformitas congenital tersering kedua setelah club foot. Angka kejadiannya mencapai 1 dari setiap 750 kelahiran. Dua pertiga kasus melibatkan bibir dengan atau tanpa keterlibatan langit-langit rongga mulut (palatum), sedangkan sepertiga lainnya terjadinya sebagai deformitas langit-langit saja (isolated deformity of palate / cleft palate). Masalah yang ditimbulkan dapat berupa masalah menelan, bicara, dental, mendengar, pertumbuhan kraniofasial, emosional, serta kosmetik. Selain itu, 5% kasus CLP dan CP merupakan kasus sindromik sehingga penting untuk diketahui dan ditangani segera. Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria, sedangkan cleft palate (CP) didominasi penderita wanita. Pada kasus CLP, 86% di antaranya menderita cleft lip yang bilateral, dan pada kasus unilateral lebih sering terjadi pada sisi kiri. Insidensi dari CLP dan CP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling besar.Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia, 1 per 1000 pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam. Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia orang tua saat melahirkan di mana insidensi meningkat pada ibu yang melahirkan dengan usia yang lebih tua serta adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP ataupun CP. Kelainan ini sebaiknya secepat mungkin diperbaiki karena akan mengganggu pada waktu menyususui dan akan mempengaruhi pertumbuhan normal rahang serta perkembangan bicara. Penatalaksanaan Cleft Lip and Palate (CLP) adalah operasi. Bibir sumbing dapat ditutup pada semua usia, namun waktu yang paling baik adalah bila bayi berumur 10 minggu, berat badan mencapai 10 pon, Hb >10g%. Dengan demikian umur yang paling baik untuk operasi sekitar 3 bulan. Hasil penelitian yang dilakukan oleh Bustami dan kawan-kawan diketahui bahwa alasan terbanyak anak penderita bibir sumbing terlambat (berumur antara 5-15 tahun) untuk dioperasi adalah keadaan sosial ekonomi yang tidak memadai dan pendidikan orang tua yang masih kurang.BAB IITINJAUAN PUSTAKA

2.1. Definisi Celah bibir (cleft lip) merupakan kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah pada masa embrio. Celah dapat terjadi pada bibir, langit-langit mulut (palatum), ataupun pada keduanya. Celah pada bibir disebut labiochisis sedangkan celah pada langit-langit mulut disebut palatoschisis. Penanganan celah adalah dengan cara pembedahan. Cleft lip terjadi ketika bibir tidak menyatu sepenuhnya dalam proses perkembangan jaringan tersebut. Bibir terbagi menjadi dua bagian dan menyebabkan ketidaknormalan posisi otot orbicularis oris. Cleft lip umumnya mengenai bibir atas, walaupun bentuk langka dari facial clefting dapat juga mengenai bibir bawah. Cleft lip yang tipikal seringkali melibatkan hidung sehingga terjadi juga gangguan pada nostril. Cleft palate adalah tidak menyatunya langit-langit dari mulut. Palatum terdiri dari 2 bagian, yaitu hard palate dan soft palate. Bagian anterior dari hard palate merupakan tempat tumbuhnya gigi yang disebut dengan alveolar ridge, sedangkan bagian posterior merupakan dasar dari rongga hidung. Cleft lip palate (CLP) adalah tidak menyatunya kedua bagian dari bibir dan atap rongga mulut yang seharusnya terjadi dalam 3 bulan pertama pertumbuhan fetus. 2.2. Embryologi Dalam pembentukan embryologinya, pembentukan palatum dibagi menjadi 2 tahap, yaitu pembentuk palatum primer dan sekunder. Palatum primer meliputi daerah segitiga yang meliputi bagian anterior dari foramen insisivus sampai ke bagian lateral dari gigi insisivus 2. Daerah ini meliputi juga alveolar ridge dari keempat gigi insisivus. Sedangkan palatum sekunder meliputi seluruh sisa bagian dari hard palate dan soft palate. Terbentuk pada minggu ke-4-7 dari masa gestasi (kira-kira pada hari ke 30-37). Palatum primer terbentuk dari pertumbuhan dan fusi dari bagian medial nasal, lateral nasal, dan prosesus maksilaris. Pada akhir minggu keempat, terbentuk lima buah tonjolan pada daerah wajah yang mengelilingi satu rongga mulut primitif yang disebut stomodeum. Tonjolan wajah ini disebut juga prosesus fasialis, terdiri dari dua buah tonjolan/prosesus maksilaris (lateral dari stomodeum), dua buah tonjolan/prosesus mandibula (kaudal dari stomodeum), dan tonjolan frontonasalis/prosesus frontonasalis. Prosesus fasialis ini merupakan akumulasi sel mesenkim di bawah permukaan epitel, yang berperan besar dalam tumbuh kembang struktur orofasial.Adapun kelima prosesus tersebut memiliki peran penting dalam pembentukan wajah yaitu prosesus frontonasalis membentuk hidung dan bibir atas, prosesus maksilaris membentuk maksila dan bibir, prosesus mandibularis membentuk mandibula dan bibir bawah. Pada minggu kelima, di daerah inferior prosesus frontonasalis akan muncul nasal placode. Proliferasi mesenkim pada kedua sisi nasal placode akan menghasilkan pembentukan prosesus nasalis medialis dan lateralis. Di antara pasangan prosesus tersebut akan terbentuk nasal pit yang merupakan lubang hidung primitif. Prosesus maksilaris kanan dan kiri secara bersamaan akan mendekati prosesus nasalis medial dan lateral. Selama dua minggu berikutnya, prosesus maksilaris akan terus tumbuh kea rah tengah dan menekan prosesus nasalis medialis ke arah midline. Kedua prosesus ini kemudian akan bersatu dan membentuk bibir atas. Prosesus nasalis lateralis tidak berperan dalam pembentukan bibir atas tapi berkembang terus membentuk ala nasi. Kegagalan fusi sebagian atau seluruh prosesus maksilaris dengan prosesus nasalis medialis dapat menyebabkan celah pada bibr dan alveolus, naik unilateral maupun bilateral. Pada minggu keenam terbentuk lempeng palatum/palatal shelves dari prosesus maksilaris. Kemudian pada minggu ketujuh lempeng palatum akan bergerak kea rah medial dan horizontal dan berfusi membentuk palatum sekunder. Di bagian anterior, kedua palatal shelves ini akan menyatu dengan palatum primer. Pada daerah penyatuan ini terbentuklah foramen insisivum. Proses penyatuan lempeng palatum dan palatum primer ini terjadi antara minggu ke-7 sampai meinggu ke-10. Pada anak perempuan, proses penyatuan ini terjadisatu minggu kemudian. Hal ini menyebabkan elah langit-langit (cleft palate) lebih banyak terjadi pada anak perempuan. Celah pada palatum primer terjadi karena kegagalan mesoderm invaginasi ke dalam celah di antara prosesus maksilaris dan prosesus nasalis medialis sehingga proses penggabungan di antara keduanya tidak terjadi. Sedangkan pada celah palatum sekunder diakibatkan karena kegagalan palatal shelves berfusi satu sama lain. 2.3. Etiologi Etiologi Cleft lip palate secara pasti belum diketahui namun dipercaya sebabnya bersifat multifaktorial. Kelainan tersebut disebabkan gangguan perkembangan fetus pada trimester awal (minggu ke-6/7 sampai minggu ke-10). Baik faktor lingkungan, yaitu teratogen, dan faktor genetic berperan dalam pembentukan CLP. Pajanan phenytoin intrauterine dapat meningkatkan risiko insidensi sampai 10 kali lipat. Kebiasaan merokok pada ibu dapat menyebabkan risiko 2 kali lipat. Teratogen lain seperti alkohol, antikonvulsan lain, dan asam retinoic juga dikaitkan dengan malformasi embryogenik fetus namun belum ada penelitian yang menunjukkan hubungan langsung dengan pembentukan cleft. CLP dapat bersifat sindromik maupun nonsindromik. Kebanyakkan kasus merupakan kelainan nonsindromik. Abnormalitas genetic dapat menyebabkan kelainan sindromik yang mengenai baik palatum primer ataupun sekunder. Pada isolated cleft palate, 40% kasus merupakan kasus sindromik, sedangkan pada CLP hanya kurang dari 15% yang bersifat sindromik.Kelainan sindromik meliputi 5-14% kasus, di mana sindrom yang paling sering adalah Van der Woude syndrome. Van der Woude Syndrome merupakan kelainan autosomal dominan di mana terjadi mikrodelesi dari kromosom 22q yang menghasilkan sindrom anomaly velocardiofacial, DiGeorge, atau conotruncal yang dikarakteristikkan oleh adanya CLP dan blind sinuses. Pada sindrom ini, kelainan yang paling sering adalah clefting dari palatum sekunder saja. Kelainan yang bersifat nonsindromik juga dikaitkan dengan kelainan genetic, namun dipercaya pada kasus-kasus tersebut lebih banyak disebabkan oleh kelainan genetic yang bersifat multifaktorial. Berdasarkan studi meta-analysis oleh Marazita et al pada tahun 2004, ditemukan gen multiple yang dapat menyebabkan clefting pada kromosom 16. 2.3.1. Faktor Genetik Faktor herediter mempunyai dasar genetik untuk terjadinya celah bibir telah diketahui tetapi belum dapat dipastikan sepenuhnya. Kruger (1957) mengatakan sejumlah kasus yang telah dilaporkan dari seluruh dunia tendensi keturunan sebagai penyebab kelainan ini diketahui lebih kurang 25-30%. Dasar genetik terjadinya celah bibir dikatakan sebagai gagalnya mesodermal berproliferasi melintasi garis pertemuan, di mana bagian ini seharusnya bersatu dan biasa juga karena atropi dari pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada epithelium ataupun tidak adanya perubahan otot pada daerah tersebut. Sebagai tanda adanya hipoplasia mesodermal. Adanya gen 10 yang dominan dan resesif juga merupakan penyebab terjadinya hal ini. Teori lain mengatakan bahwa celah bibir terjadi karena : Dengan bertambahnya usia ibu hamil dapat menyebabkan ketidak kebalan embrio terhadap terjadinya celah. Adanya abnormalitas dari kromosom menyebabkan terjadinya malformasi kongenital yang ganda. Adanya tripel autosom sindrom termasuk celah mulut yang diikutidengan anomali kongenital yang lain. 2.3.2. Faktor Nongenetik Faktor non-genetik memegang peranan penting dalam keadaan krisis dari penyatuan bibir pada masa kehamilan. Beberapa hal yang berperan penyebab terjadinya celah bibir: 2.3.2.1. Defisiensi Nutrisi Nutrisi yang kurang pada masa kehamilan merupakan satu hal penyabab terjadinya celah. Melalui percobaan yang dilakukan pada binatang dengan memberikan vitamin A secara berlebihan atau kurang. Yang hasilnya menimbulkan celah pada anak-anak tikus yang baru lahir. Begitu juga dengan defisiensi vitamin riboflavin pada tikus yang sedang dan hasilnya juga adanya celah dengan persentase yang tinggi, dan pemberiam kortison pada kelinci yang sedang hamil akan menimbulkan efek yang sama. 2.3.2.2. Zat Kimia Pemberian aspirin, kortison dan insulin pada masa kehamilan trimester pertama dapat meyebabkan terjadinya celah. Obat-obat yang bersifat teratogenik seperti thalidomide dan phenitonin, serta alkohol, kaffein, aminoptherin dan injeksi steroid 2.3.2.3. Virus Rubella Frases mengatakan bahwa virus rubella dapat menyebabkan cacat berat, tetapi hanya sedikit kemungkinan dapat menyebabkan celah 2.3.2.4. Trauma Strean dan Peer melaporkan bahwa trauma mental dantrauma fisik dapat menyebabkan terjadinya celah. Stress yang timbul menyebabkan fungsi korteks adrenal terangsang untuk mensekresi hidrokortison sehingga nantinya dapat mempengaruhi keadaan ibu yang sedang mengandung dan dapat menimbulkan celah, dengan terjadinya stress yang mengakibatkan celah yaitu : terangsangnya hipothalamus adrenocorticotropic hormone (ACTH). Sehingga merangsang kelenjar adrenal bagian glukokortikoid mengeluarkan hidrokortison, sehingga akan meningkat di dalam darah yang dapat menganggu pertumbuhan. 2.3.2.5. Lain-lain Kurang daya perkembangan Radiasi merupakan bahan-bahan teratogenik yang potent Infeksi penyakit menular sewaktu trimester pertama kehamilan yang dapat menganggu fetus Gangguan endokrin Pemberian hormon seks, dan tiroid Merokok, alkohol, dan modifikasi pekerjaan 2.4. Epidemiologi Diagnosis yang paling sering ditemukan adalah CLP yaitu mencakup 46%, diikuti isolated cleft palate 33%, dan isolated lip palate 21% Kasus cleft lip and palate (CLP) didominasi penderita pria, sedangkan cleft palate (CP) didominasi penderita wanita. Insidensi kelainan yang bersifat unilateral adalah 9x lebih banyak daripada bilateral, dan terjadi 2x lebih banyak pada sisi kiri. Insidensi dari CLP memiliki perbedaan bermakna antara ras yang berbeda, di mana pada orang-orang Asia (mongoloid) insidensinya paling besar. Angka insidensi tersebut antara lain 2,1 per 1000 kelahiran pada Asia, 1 per 1000 pada kulit putih, dan 0,41 per 1000 pada kulit hitam. Sedangkan interaksi racial terhadap insidensi CP tidak bermakna dimana ditemukan insidensi rata-rata adalah 0,5 per 1000 kelahiran. Insidensi CLP dan CP ini juga meningkat berhubungan dengan usia orang tua saat melahirkan, dan adanya keluarga yang memiliki riwayat CLP ataupun CP. 2.5. Patofisiologi Pembentukan cleft atau celah tersebut disebabkan oleh kekurangan jaringan (tissue deficiency). Hal tersebut disebabkan oleh kegagalan pertumbuhan dan atau fusi dari epithelial bridge pada saat pembentukan pada masa gestasi. Yang seperti sudah disebutkan sebelumnya bahwa penyebab yang peling sering adalah agen-agen teratogen dan kelainan genetic. 2.6. Manifestasi Klinis 2.6.1. Masalah asupan makanan Merupakan masalah pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan atau palate memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu ataupun pada dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah refleks hisap dan refleks menelan tidak sebaik bayi yang normal. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapay membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis saja atau hanya dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan maslaah pemberian makanan/asupan makanan tertentu. 2.6.2. Masalah dental Masalah berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada area celah bibir yang terbentuk. Hal ini disebabkan oleh karena pada penderita penyakit ini sering kali mengenai alveolus yang merupakan tempat erupsi gigi geligi sehingga dapat menyebabkan gangguan. 2.6.3. Infeksi telinga Anak dengan labiopalatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius. 2.6.4. Gangguan berbicara Pada bayi dengan labiopalatoschisis biasanya juga memiliki kelainan pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang atau rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut di atas untuk menutup ruang/rongga nasal pada saat bicara mungkin dapat kembali sepenuhnya normal. Anak mungkin mempunyai kesulitan untukmemproduksi suara atau huruf p,b,d,t,h,k,g,s,sh, dan ch. Biasanya terapi bicara sangat membantu

2.7. Tatalaksana 2.7.1. Pada anak dengan celah bibir saja Pada umumnya bayi masih dapat melakukan hisapan baik pada dot ataupun payudara ibu. Namun dapat merupakan masalah pertama yang terjadi. Adanya cleft lip dan atau palate memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu ataupun pada dot. Hal ini dapat dibantu dengan penekanan lembut pada pipi bayi, karena dapat membantu hisapan oral bayi.

2.7.2. Pada anak dengan celah palatum dengan atau tanpa celah bibir Pada bayi atau anak dengan celah palatum akan membutuhkan botol atau teknik pemberian ASI khusus. Pemberian asupan melalui botol susu biasa biasanya tidak memungkinkan. Masalah utama pada bayi dengan celah palatum adalah dengan penghisapan dan juga formula yang dapat mengalir melalui hidung. Hal ini dapat dibantu dengan membuat cross-cut dari ujung dot botol susu atau juga dengan botol susu yang dapat di tekan squeeze bottle feeder atau dikenal juga dengan Haberman Feeder. Bayi dengan celah menelan udara lebih banyak dari bayi normal, sehingga perlu disendawakan lebih sering. Selain itu, bayi sebaiknya diberi susu dalam posisi duduk untuk mencegah susu keluar lagi dari hidung dan mengurangi udara yang tertelan. Sisa susu dan makanan dapat dibersihkan dari area celah dengan pemberian air putih atau dengan mengelap dengan kain. Makanan padat dapat diberikan sama seperti bayinormal yaitu pada usia 6 bulan. Apabila bayi mengalami kesulitan makan dan penambahan berat badan tidak sesuai dengan kurva pertumbuhan maka sebaiknya dikonsultasikan ke team-feeding specialist. Target yang diharapkan adalah intake dalam 24 jam harus > 2,5ounces/pound (500gr/KgBB) dan setiap 1 sesi pemberian tidak boleh melebihi 30 menit karena apabila lebih dari 30 menit maka bayi tersebut bekerja lebih berat dan membakar kalori lebih banyak sehingga kalori untuk kebutuhan pertumbuhannya dapat kurang. 2.7.3. Tahapan preoperasi Pada tahapan sebelum operasi yang dipersiapkan adalah ketahanan tubuh bayi menerima tindakan operasi, asupan gizi cukup dilihat dari keseimbangan berat badan yang dicapai dan usia yang memadai. Patokan yang biasa dipakai adalah Rules of Ten, meliputi berat badan > 10 pound (5kg), hemoglobin > 10g/dL, dan usia lebih dari 10 minggu. Jika bayi belum memenuhi rules of ten, maka orang tua perlu diberkan nasihat agar kelainan dan komplikasi tidak bertambah parah. Misalnya dengan pemberian minum menggunakan dot khusus atau dapat juga diberikan plester khusus yang bersifat nonalergenik untuk melekatkan celah bibir agr tidak melebar akibat proses tumbuh kembang yang dapat menyebabkan menonjolnya gusi ke arah depan (protrusio pre maxilla) akibat dorongan lidah. Hal ini apabila terjadi dapat menyulitkan tindakan operasi dan secara kosmetik tidak akan sempurna. 2.7.4. Surgical Cleft Repair Dua teknik cleft lip repair yang sering digunakan yaitu teknik Millard dan teknik triangular randall-tennison. Teknik Millard membuat dua flap yang berlawanan di mana pada sisi medial di rotasi ke bawah dari kolumela untuk menurunkan titik puncak ke posisi normal dan sisi lateral dimasukkan kea rah garis tengah untuk menutupi defek pada dasar kolumela. Keuntungan dari teknik rotasi Millard adalah jaringan parut yang terbentuk berada pada jalur anatomi normal dari collum philtral dan ambang hidung. Teknik triangular dikembangkan oleh Tennisaon dengan menggunakan flap triangular dari sisi lateral, dimasukkan ke sudut di sisi medial dari celah tepat di atas batas vermillion, melintasi collum philtral sampai ke puncak cupid. Triangle ini menambah panjang di sisi terpendek dari bibir. Teknik ini menghasilkan panjang bibir yang baik, tetapi jaringan parut yang terbentuk tidak terlihat alami. Dua teknik cleft palate repair yang sering digunakan yaitu tenik von langenbeck dan teknik V-Y pushback. 2.7.4.1. Unilateral Cleft Lip Repair Beberapa prosedur bedah untuk memperbaiki unilateral cleft lip telah dikemukakan dengan variasi yang beragam, antara lain Lemesurier quadrilateral flap repair, Randall-Tennisaon triangular flap repair, Millard rotation-advancement repair, dan Skoog and Kernahan-Bauer upper and lower lip Z-plasty repair. Setiap teknik tersebut bertujuan untuk mengembalikan kontinuitas dan fungsi dari muskulus orbikularis dan menghasilkan anatomi yang simetris. 2.7.4.2. Cleft Palate Repair Teknik V-Y Push-Back Teknik V-Y push-back mencakup dua flap unipedikel dengan satu atau dua flap palatum unipedikel dengan dasarnya di sebelah anterior. Flap anterior dimajukan dan diputar ke medial sedangkan flap posterior dipindahkan ke belakang dengan teknik V to Y akan menambah panjang palatum yang diperbaiki.Keuntungan: Memperpanjang palatum ke posterior Meningkatkan fungsi bicara sebagai akibat palatum lebih panjang Kekurangan: Kemungkinan timbul fistula karena mukoperiosteum yang tipis di antara palatum durum dan palatum molle Meninggalkan tulang terbuka/denuded bone yang lebar pada tepi lateral celah langit-langit. Daerah ini kemudian dapat membentuk jaringan parut yang berperan pada konstriksi lengkung maksila Waktu operasi lebih lama Teknik Von Langenbeck Teknik ini pertama kali diperkenalkan oleh Von Langenbeck yang merupakan teknik operasi tertua yang masih digunakan sampai saat ini. Teknik ini menggunakan teknik flap bipedikel mukoperiosteal pada palatum durum dan palatum molle. Untuk memperbaiki kelainan yang ada, dasar flap ini di sebelah anterior dan posterior di perluas ke medial untuk menutup celah palatum. Keuntungan: Teknik mudah dikerjakan Waktu operasi cepat Kekurangan: Tidak mampu memanjangkan palatum ke posterior sehingga kemungkinan terjadinya VPI lebih tinggi Fungsi bicara tidak optimal 2.9. Pencegahan 2.9.1. Menghindari merokok Ibu yang merokok mungkin merupakan faktor risiko lingkungan terbaik yang telah dipelajari untuk terjadinya celah orofacial. Ibu yang menggunakan tembakau selama kehamilan secara konsisten terkait dengan peningkatan resiko terjadinya celah-celah orofacial. Mengingat frekuensi kebiasaan kalangan perempuan di Amerika Serikat, merokok dapat menjelaskan sebanyak 20% dari celah orofacial yang terjadi pada populasi negara itu. Lebih dari satu miliar orang merokok di seluruh dunia dan hampir tiga perempatnya tinggal di negara berkembang, sering kali dengan adanya dukungan publik dan politik tingkat yang relatif rendah untuk upaya pengendalian tembakau. Banyak laporan telah mendokumentasikan bahwa tingkat prevalensi merokok pada kalangan perempuan berusia 15-25 tahun terus meningkat secara global pada dekade terakhir. Diperkirakan bahwa pada tahun 1995, 12-14 juta perempuan di seluruh dunia merokok selama kehamilan mereka dan, ketika merokok secara pasif juga dicatat, 50 juta perempuan hamil, dari total 130 juta terpapar asap tembakau selama kehamilan mereka 2.9.2. Menghindari alkohol Peminum alkohol berat selama kehamilan diketahui dapat mempengaruhi tumbuh kembang embrio, dan langit-langit mulut sumbing telah dijelaskan memiliki hubungan dengan terjadinya defek sebanyak 10% kasus pada sindrom alkohol fetal (fetal alcohol syndrome). Pada tinjauan yang dipresentasikan di Utah Amerika Serikat pada acara pertemuan konsensus WHO (bulan Mei 2001), diketahui bahwa interpretasi hubungan antara alkohol dan celah orofasial dirumitkan oleh biasa yang terjadi di masyarakat. Dalambanyak penelitian tentang merokok, alkohol diketemukan juga sebagai pendamping, namun tidak ada hasil yang benar-benar disebabkan murni karena alkohol. 2.9.3. Nutrisi dan Suplemen nutrisi Nutrisi yang adekuat dari ibu hamil saat konsepsi dan trimester I kehamilan sangat penting bagi tumbuh kembang bibir, palatum dan struktur kraniofasial yang normal dari fetus. 2.9.3.1. Asam Folat Peran asupan folat pada ibu dalam kaitannya dengan celah orofasial sulit untuk ditentukan dalam studi kasus-kontrol manusia karena folat dari sumber makanan memiliki bioavaibilitas yang luas dan suplemen asam folat biasanya diambil dengan vitamin, mineral dan elemen-elemen lainnya yang juga mungkin memiliki efek protektif terhadap terjadinya celah orofasial. Folat merupakan bentuk poliglutamat alami dan asam folat ialah bentuk monoglutamat sintetis. Pemberian asam folat pada ibu hamil sangat penting pada setiap tahap kehamilan sejak konsepsi sampai persalinan. Asam folat memiliki dua peran dalam menentukan hasil kehamilan. Satu, ialah dalam proses maturasi janin jangka panjang untuk mencegah anemia pada kehamilan lanjut. Kedua, ialah dalam mencegah defek kongenital selama tumbuh kembang embrionik. Telah disarankan bahwa suplemen asam folat pada ibu hamil memiliki peran dalam mencegah celah orofasial yang non sindromik seperti bibir dan/atau langit-langit sumbing. 2.9.3.2. Vitamin B-6 Vitamin B-6 diketahui dapat melindungi terhadap induksi terjadinya celah orofasial secara laboratorium pada binatang oleh sifat teratogennya demikian juga kortikosteroid, kelebihan vitamin A, dan siklofosfamid. Deoksipiridin, atau antagonis vitamin B-6, diketahui menginduksi celah orofasial dan defisiensi vitamin B-6 sendiri cukup untuk membuktikan terjadinya langit-langit mulut sumbing dan defek lahir lainnya pada binatang percoban. Namun penelitian pada manusia masih kurang untuk membuktikan peran vitamin B-6 dalam terjadinya celah. 2.9.3.3. Vitamin A Asupan vitamn A yang kurang atau berlebih dikaitkan dengan peningkatan resiko terjadinya celah orofasial dan kelainan kraniofasial lainnya. Hale adalah peneliti pertamayang menemukan bahwa defisiensi vitamin A pada ibu menyebabkan defek pada mata, celah orofasial, dan defek kelahiran lainya pada babi. Penelitian klinis manusia menyatakan bahwa paparan fetus terhadap retinoid dan diet tinggi vitamin A juga dapat menghasilkan kelainan kraniofasial yang gawat. Pada penelitian prospektif lebih dari 22.000 kelahiran pada wanita di Amerika Serikat, kelainan kraniofasial dan malformasi lainnya umum terjadi pada wanita yang mengkonsumsi lebih dari 10.000 IU vitamin A pada masa perikonsepsional. 2.9.3.4. Suplemen Nutrisi Beberapa usaha telah dilakukan untuk merangsang percobaan pada manusia untuk mengevaluasi suplementasi vitamin pada ibu selama kehamilan yang dimaksudkan sebagai tindakan pencegahan. Hal ini dimotivasi oleh hasil baik yang dilakukan pada percobaan pada binatang. Usaha pertama dilakukan tahun 1958 di Amerika Serikat namun penelitiannya kecil, metodenya sedikit dan tidak ada analisis statistik yang dilaporkan. Penelitian lainnya dalam usaha memberikan suplemen multivitamin dalam mencegah celah orofasial dilakukan di Eropa dan penelitinya mengklaim bahwa hasil pemberian suplemen nutrisi adalah efektif, namun penelitian tersebut memiliki data yang tidak mencukupi untuk mengevaluasi hasilnya.Salah satu tantangan terbesar dalam penelitian pencegahan terjadinya celah orofasial adalah mengikutsertakan banyak wanita dengan resiko tinggi pada masa produktifnya. 2.9.4. Modifikasi pekerjaan Dari data-data yang ada dan penelitian skala besar menyerankan bahwa ada hubungan antara celah orofasial dengan pekerjaan ibu hamil (pegawai kesehatan, industri reparasi, pegawai agrikulutur). Teratogenesis karena trichloroethylene dan tetrachloroethylene pada air yang diketahui berhubungan dengan pekerjaan bertani mengindikasikan adanya peran dari pestisida, hal ini diketahui dari beberapa penelitian, namun tidak semua. Maka sebaiknya pada wanita hamil lebih baik mengurangi jenis pekerjaan yang terkait. Pekerjaan ayah dalam industri cetak, seperti pabrik cat, operator motor, pemadam kebakaran atau bertani telah diketahui meningkatkan resiko terjadinya celah orofasial.

BAB IIIKESIMPULAN Kelainan kongenital atau kelainan bawaan adalah kelainan yang terjadi dalam pertumbuhan struktur bayi yang timbul sejak awal kehidupan, hasil dari konsepsi sel telur. Kelainan bawaan dapat dikenali sebelum lahir, saat lahir, ada setelah lahir. Kelainan bawaan dapat disebabkan oleh kelainan genetik. Cleft lip and palate (CLP) atau dikenal dengan labiopalatoschisis merupakan kelainan/deformitas kongenital tersering kedua setelah club foot di mana angka kejadiannya mencapai 1 : 750 kelahiran. Lebih sering terjadi pada ras asia (2 : 1000), pada pria untuk kasus CLP, dan pada wanita pada kasus isolated cleft palate. Labioschisis adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah saat embrio di mana terdapat celah pada bibir. Palatoschisis adalah kelainan kongenital yang disebabkan gangguan perkembangan wajah saat embrio di mana terdapat celah di antara kedua sisi langit-langit rongga mulut. Labiopalatoschisis dapat disebabkan kelainan yang bersifat genetik, ataupun yang non-genetik. Faktor genetic yang sudah diketahui saat ini adalah kelainan padakromosom 22q, kromosom 16, dan trisomi pada kromom 13, 18, dan 21. Sedangkan faktor non-genetik meliputi teratogen (rokok, alcohol, phenytoin, dan lain-lain), infeksi, trauma, defisiensi nutrisi, dan gangguan endokrin. Labioschisis diklasifikasikan menjadi celah unilateral atau bilateral berdasarkan jumlah celah. Selain itu, berdasarkan luas celah diklasifikasikan menjadi komplit dan inkomplit. Sedangkan palatoschisis diklasifikasikan berdasarkan keterlibatan dari soft dan hard palate. Klasifikasi berdasarkan Veau membagi menjadi 4 grup di mana pada grup I defek hanya pada soft palate, grup II defek melibatkan hard dan soft palate, grup III defek melibatkan soft palate alveolus (sering kali bibir), grup IV defek bilateral komplit. Selain veau terdapat pula klasifikasi lain seperti kernohan and stark symbolic classification ataupun International Confederation of Plastic and Reconstructive Surgery Classification. Manifestasi klinis yang dapat ditimbulkan dapat berupa masalah menelan, bicara, dental, mendengar, pertumbuhan kraniofasial,emosional, serta masalah kosmetik.Penanganan kecacatan pada labiopalatoschisis tidaklah sederhana, melibatkan berbagai unsure antara lain, ahli bedah mulut, ahli bedah plastik, ahli ortodonti, ahli THT, speech therapist, serta anastesiologis. Tatalaksana dari pasien dengan labiopalatoschisis secara garis besar dibagi menjadi bedah dan non-bedah di mana terapi-terapi tersebut saling tumpang tindih dan melengkapi dalam menangani pasien CLP secara menyeluruh. Tatalaksana meliputi tatalaksana pengasuhan dan asupan, tatalaksana masalah telinga, masalah bicara, masalah gigi, masalah perkembangan psikososial, masalah genetika, serta terapi pembedahan definitive baik pembedahan primer untuk celah bibir dan celah palatum, ataupun pembedahan sekunder seperti,alveolar bone graft, orthognatic jaw surgery, pharyngoplasty VPI, serta rhinoplasty sesuai indikasi. Adapun beberapa teknik dasar pada pembedahan yang biasa digunakan untuk memperbaiki celah bibir adalah teknik Mallard dan Randall-Tennison. Sedangkan pada celah palatum adalah V-Y push-back dan von Langenbeck. Komplikasi post operatif yang biasa timbul antara lain: obstruksi jalan napas, perdarahan, fistel palatum, midface abnormalities, wound expansion, wound infection, malposisis premaksila, whistle deformity, asimetri tebal bibir. DAFTAR PUSTAKA

1. Balaji, SM. 2008. Textbook of Oral and Maxillofacial Surgery. Missisipi: Elsevier. 2. Susan M, et al. Repair of Cleft Lip and Palate. University of Michigan Medical Center. 3. Richard AH, Court C, Barry G. 2007. Cleft Lip and Palate. Grabb and Smith's Plastic Surgery, Sixth Edition. New York: Lippincott Williams & Wilkins, 4. Converse JM, Hogan VM, McCarthy JG. Cleft Lip and Palate, Introduction. Dalam: Reconstructive Plastic Surgery, ed 11, vol 4. Philadelphia: WB Saunders. 5. Sjamsuhidajat R, De jong W.2005. Buku Ajar Ilmu Bedah. Jakarta: EGC 6. Centers for Disease Control and Prevention. Cleft Lip and Palate. Diakses dari: http://cdc.gov/ncbddd/bd/cleft.html pada tanggal 15 Maret 20157. The Center for Children with Special Needs. Cleft Lip and Palate; CriticalElements of Care. 2010. Diakses dari: http://www.cshcn.org 8. http://www.uvm.edu/medicine/surgery/documents/CleftLipandPalate2Read-Only.pdf 9. http://www.utmb.edu/otoref/grnds/Cleft-lip-palate-9801/Cleft-lip-palate-9801.pdf 10. Marie MT, et al. 2013. Pediatric Cleft Lip and Palate. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/995535-overview 11. Karmacharya, Jagajan. 2013. Cleft Lip. Diakses dari; http://emedicine.medscape.com/article/877970-overview 12. Ted LT, et al. 2013. Cleft Lip and Palate and Mouth and Pharynx Deformities. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/837347-overview 13. Peter DW, et al. 2013. Plastic Surgery for Cleft Palate. Diakses dari: http://emedicine.medscape.com/article/1280866-overview