Bedah Anak - Kelainan Bedah Anak

Kelainan Bedah Anak

EsophagusCongenital Abnormalities of the Esophagus

Atresia Esofagus dan Malformasi TrakheoesofagusEmbriologi: *Belum diketahui pasti ok berbagai kelainan tidak mungkin disebabkan oleh 1mekanisme tunggal. *Gangguan separasi dan elongasi esofagus dan airwaysInsidens: 1 diantara 3000 dan 1 diantara 4500 kelahiran hidupEtiologi:Gangguan perkembangan fetus lebih penting dari pada faktor genetik *

Anatomi dan Klasifiksi (huruf tertera bukan tipe EA)A & B: EA tanpa TEF(long gap)C: EA dgn. Proksimal TEF(jarang)D-F: EA dgn. Fistula distalG: Atresia dgn double fistula(prox&dist)H: TEF tanpa Atresia*

3 Tipe EA terseringhuruf tertera bukan tipe EA

A: Proximal atresia dan TEF (85%-90% kasus)B: EA tanpa fistula (5%-7%)C: TEF tanpa EA (2%-6%)*

EA + Distal TEFRespiratory difficultyAccumulation of saliva in the proximal E pouchairways obst.atelectasis,aspiration pneumoniaGERchemical pneumonitisAirGIimpair ventilatory capacityVACTERL syndrome

*

Associated AnomalyCardiovacular 35%Gastrointestinal 15%Neurologic 5%Genitourinary 5%Skeletal 2%VACTERLsyndrome 25%

Overall incidence 50-70%

*

Diagnosis

Excessive drooling harus dicurigai EA sampai terbukti tidak*

Konfirmasi Diagnosis Catheter No. 10 F dimasukkan melalui mulut tidak bisa mencapai lambung

Tube tidak bisa masuk lebih 10 cm dari gusi. (Jangan masuk naresmerusak nasal passges)*

Jangan memakai soft tube kaliber kecilmenggulung false impression of esophageal continuity*

Preoperative TreatmentElevating+catheter upper pouch (Kp. Gastrostomi) Mencegah aspirasi dan refluks Avoid bag ventilationAvoid feeding kecuali catheter Mengobati pneumonitis Broad spectrum AB1 mg vit.K1

*

Pendekatan KlinisDiagnosis dan identifikasi kelainan penyerta kandidat primary repair ?Risk / prognostic classification determining survival oleh Waterston 1962 berdasar prematuritas dan kelainana penyerta sudah tidak relevan.*

Prognostic value dari Montreal classification:1.Severe pulmonary dysfunction with preoperative ventilator dependence2. Severe associated anomaly Faktor physiologic state lebih penting dari pada ukuran bayi, maturitas dan ada tidaknya kelainan penyerta. Bayi dengan benign component VACTERL atau prematuritas tanpa RDS Primary repair.*

Criteria for primary repair:Clear lung to auscultationClear lung by chest radiographNo undefined cardiac abnormalitiesArterial PaO2 > 60 mm Hg in room air*

Operative TechniqueTorakotomi kanan, SIC 4, extrapleural Distal TEF dividedAnastomose proximal dan distal, all-layers interrupted absorbable suturesChest drain tidak rutin*

MUNTAH

ASPEK BEDAH SALURAN CERNA

PENDAHULUANGejala paling sering dijumpai pada umur mudaPendekatan diagnosis dan tindakan segeraHampir semua kelainan saluran cerna , dimulai dan diakhiri muntah. 70% apendiksitis akuta, gangguan pasase usus total/parsial (atresia/stenosis)duodenum, malrotasi dgn. Volvulus, invaginasi muntah hijau fekalSifat muntahTanda-tanda lain yang menyertai*

MUNTAH BERMAKNA BEDAH Muntah yg memerlukan pemeriksaan lebih lanjut:Muntah hijau (bercampur empedu)Proyektil PersistenBercampur darahDisertai penurunan berat badan atau kegagalan kenaikan berat badan*

KECURIGAAN KELAINAN BEDAH 1 Gangguan evakuasi atau kelainan mekonium : -Mekonium tidak keluar/terlambat (Peny. Hirschsprung, sindrom sumbatan mekonium, prematuritas) -Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering dan berwarna muda (Atresia ileum) -Mekonium coklat, encer, berbau busuk (Peny. Hirschprung) *

2. Distensi abdominal -Suatu tanda gangguan pasase usus (mekonium dan gas tertahan) -Terbatas di bagian atas abdomen (sumbatan setinggi yeyunum/proksimalnya) -Menyeluruh + gambaran usus (sumbatan di ileum terminal/distal) -Menyeluruh disertai tanda peradangan dinding abdomen(peradangan intra-abd) -Perabaan lembek, pekak hati hilang(perforasi usus)

*

3. Serangan rasa sakit, hilang timbul atau terus menerus. Disebabkan gangguan pasase usus sederhana atau proses strangulasi. Sakit muntah apa yang diminum Ada gangguan pasasemuntah awal kuning, kemudian hijau akhirnya fekal *

Stenosis Pilorik Hipertrofik

STENOSIS PILORIK HIPERTROFIKEtiologi : Belum jelas. 1. Gastric hyperacidity spasm & hypertrophy muscle 2. Abnormal pyloric innervation 3. Diminished pace maker cellabnormal motilityInsidens : 1 : 300 900 kelahiran, laki-laki : wanita = 4 : 1*

Gejala dan tanda 3 Gejala pokok :Muntah proyektil, umur 2-3 mgg, tidak pernah berwarna hijauKegagalan pertumbuhanObstipasi 2 Tanda pokok :Kontour dan peristaltik lambungTeraba tumor*

Pemeriksaan radiologiUSG : Sensitif walau tumor tidak teraba, positive predictive value lebih dari 90%. Tebal otot lebih 4 mm dan panjang kanal pilorus lebih 17 mm USG Ba-meal : String sign, shoulder sign (Bahaya aspirasi)

*

TerapiPerbaikan keadaan umum :1. Sonde lambung2. Koreksi dehidrasi, hipokalemi, hipokloremiPembedahan: Piloromiotomi (Fredet-Ramstedt)*

*

Atresia Duodenum

ATRESIA DUODENUM1 : 5000 10.000 KELAHIRANSindroma DownPatofisiologi :1. Oklusi vaskuler daerah duodenum masa fetal.2. Kelainan perkembangan pankreas(pankreas terbentuk mengelilingi duodenum) 3. Muntah hijau beberapa jam setelah lahir4. Terlambat Dx dan penangananAspirasi, dehidrasi,hiponatremi, hipokalemi*

Tipe Atresia Duodeni dan StenosisStenosis /obstruksi inkomplit,ok web/diaphragm. Atresia /obstruksi komplit, tampak sebagai kontinuitas otot duodenum /gap jaringan pankreasPolihidramnion:1/2 kasus, 1/3 nya lahir prematur*

DiagnosisPolihidramnion dan bayi sindroma DownBeberapa jam setelah lahir, bayi muntah proyektil, berwarna hijauDistensi abdominal di bagian atas, kempes setelah muntahFoto polos tegak abdomen: double bubble. 1 bubble ?*

Polihidramnion Gangguan reabsorbsi cairan amnion ok obstruksi usus letak tinggi. Polihidramnion dengan US antenatal (7th-8th mo) normal, tidak menyingkirkan obst. Duod.Muntah bisa jernih / hijau segera setelah lahir. (preampullary/postampullary). Tidak ada distensi abdomen / defekasi abnormal. Suspected:Gastric aspiration >20 cc / intake < 5 cc

*

Stenosis Duodeni

STENOSIS DUODENIKlinis bergantung kaliber lumen. 2/3 kasus muntah hijauDiagnosis fisik:kontour/peristalsis lambung.Tidak ada distensi abdomen ok muntah. Keterlambatan Dx dehidrasi, hiponatremi, hipokhloremi.Pemeriksaan radiologi : Double-bubble dengan gelembung-gelembung udara kecil di bagian distal.DD : Malrotasi, membranTerapi : Reseksi-anastomosis, plasti*

Malrotasi dan Volvulus

Malrotasi dan VolvulusKlinik = Gangguan pasase setinggi duodenum, volvulus obstruksi total nekrosis seluruh usus halus

*

Pendahuluan:Midgut Volvulus, herniasi interna serta obstruksi duodenum & colon disebabkan abnormalitas rotasi dan fiksasi usus (Malrotasi)Keterlambatan diagnosis dan penanganan tidak benar, menyebabkan mortalitas dan morbiditas seumur hidupTerapi bergantung pemahaman embriologi rotasi usus.Tanpa pemahaman mengakibatkan reduksi volvulus tidak sempurna, stabilisasi usus gagal, mengembalikan usus tidak bisa sempurna, injure struktur penting sewaktu membebaskan hernia interna*

Definisi Malrotasi: Abnormalitas rotasi dan fiksasi usus. Suatu spektrum kelainan anatomik dengan manifestasi klinis asimtomatik sampai midgut volvulus dan kematian.

*

Normal Rotasi dan Fiksasi UsusDuodenal rotation. Duodenojejunal loop melintasi atas SMA berX jarum jam ke kanan dari arteri di bawah arteriacross spine ke kiri dan di atas SMADiagram menggunakan steering wheel, SMA sbg.steering column. Rotasi counterclockwise ke kiri seperti U turn*

Normal Rotasi UsusCecocolic rotation. Dimulai dari loop di bawah SMA. Loop berjalan counterclockwise ke kiri dan kemudian ke atas untuk menuju ke kanan

Diagram cecocolic rotation dengan steringwheel*

Broad Attachment Prevents Volvulus

Potongan basis mesenterium pada rotasi normal*

Disertai sumbatan intrinsik duodenum (web/atresia): 8 12% Bilous emesis: manifestasi kardianl pada neonatus(49% nonbilious) Ciri khas: Distensi abdomen bagian atas Awal:Distensi abd.menyeluruh tidak ada Progressive midgut ischemiaileus dan distensi usus menyeluruh Hematocheziavolvulus ?outcome=time dependent Reseksi usus: 15% kasus malrotasi*

PenatalaksanaanDiagnosis : Muntah hijau, tidak kembungPemeriksaan radiologi : Double bubbleFoto polos abdomen obstruksi duodenum parsial: Distensi gaster dan duodenum, udara distal minimal, enema bariumPembedahan : Prosedur Ladd*

Atresia Usus Halus

Atresia Usus Halus1 : 1500 2000 KELAHIRANPatofisiologi : Oklusi pembuluh darah mesenterium intrauterinDiagnosis :HidramnionGejala dan tanda bergantung letak atresia*

*

Gejala dan tanda Atresia usus letak tinggi:Muntah cepat terjadiDistensi abdomen bagian atas Pasase mekonium ada Adanya pasase mekonium bukan indikasi tidak ada aresia ususAtresia usus letak rendah:Muntah lambat terjadiDistensi abdomen menyeluruhMekonium sedikit, abu-abu*

Pemeriksaan radiologiAtresia duodenum : Dua gelembung udaraAtresia yeyunum : Tiga atau beberapa gelembung udaraAtresia ileum : Penuh gelembung-gelembung udara*

TerapiPersiapan pra bedah:DekompresiHentikan cairan per oralKoreksi cairan dan elektrolitAntibiotika profilaksisPembedahan:Kontinuitas lumen usus*

Atresia YeyunalKlinik mirip atresia duodenalMuntah hijauDistensi abdomen daerah epigastriumDiagnosis : 3 Gelembung udaraTerapi : Persiapan pra bedahPembedahan : Anastomosis ujung ke ujung

*

ATRESIA ILEUMKlinik mirip sumbatan saluran cerna bagian bawahKembung menyeluruh muntah hijauMekonium hampir tidak ada. Colok dubur : Mekonium sedikit, berbutir-butir, kering, berwarna terang atau hijau muda*

Diagnosis: Gelembung udara tersebar merata dengan garis garis permukaan cairan udara. Foto barium enema : MikrokolonDiagnosis deferensial : Atresia kolon, penyakit Hirschsprung, sindroma sumbatan mekoniumTerapi : Persiapan pra bedah Pembedahan, anastomosis ujung ke ujung*

Peritonitis

PeritonitisKlasifikasiPeritonitis primerPeritonitis sekunderPeritonitis terjadi sebelum kelahiran (peritonitis mekonium)Peritonitis setelah kelahiran (obstruksi,NEC,perforasi lambung)Peritonitis akibat kontaminasi luar (omfalokel pecah,gastroskisis)Peritonitis steril atau kimia (empedu,darah)

*

PatofisiologiInflamasi Permeabilitas pembuluh darah meningkat sekuestrasi cairan hipovolemiaParalisis ususHipotermiBakteremi sepsis DIC shok meninggal*

Diagnosis KU: Septik, lethargi, nadi kecil, hipotermi Lokal abdomen: buncit, mengkilat, venektasi, kemerahan, bercak-bercak kemerahanFoto polos abdomen Perselubungan,penebalan dinding usus,air-fluid levels, intraperitoneal fluid level, udara bebas(?) *

TerapiTerapi suportif: Rehidrasi, pengaturan suhu tubuh, antibiotikaPembedahan: Menghentikan sumber infeksi, membersihkan rongga peritoneal*

Peritonitis Intrauterin

PendahuluanDisebut peritonitis mekonium Suatu kontaminasi mekonium ok perforasi GI semasa kehidupan intrauterinPerforasi terjadi awal kehamilan, masa dekat sebelum kelahiran atau masa dekat sesudah kelahiran*

PatofisiologiBeberapa kemungkinan penyembuhan 1. Perforasi kecil sembuh sempurna 2. Perforasi sedang oklusi saluran GI 3. Perforasi besar mekonium terkumpul (kista)

*

Diagnosis Manifestasi klinis bergantung reaksi penyembuhanPenyembuhan sempurnaTidak ada gangguan pasasePenyembuhan dengan oklusiMirip atresia ususPenyembuhan tidak sempurnaTanda-tanda peritonitis

*

RadiologiFoto polos abdomen 1. Normal dengan gambaran kalsifikasi 2. Tanda obstruksi dengan gambaran kalsifikasi 3. Gambaran udara bebas dalam kista yang berdinding kalsifikasi

*

TerapiPersiapan prabedah: 1. Dekompresi 2. Cairan dan elektrolit 3. AntibiotikaPembedahan: Dekontaminasi mekonium Mengembalikan kontinuitas usus*

Enterokolitis Nekrotikans Neonatus

Enterokolitis Nekrotikans NeonatusEtiologiIskemi intestinal pada bayi rentan terhadap stress ulserasi, pertumbuhan kumanpenetrasi kuman aliran darah Ulserasi berlanjutperforasi ususperitonitisPenampilan klinik ENN: tanda sepsis,gangguan pasase usus, tanda peritonitis, feses disertai darah*

DiagnosisFaktor predisposisi: prematuritas, ketuban pecah dini,plasenta previa, sepsis puerperalis, sindrom distres pernafasanInsidens umur: 80,4% berumur 24 jam hingga hari ke 5Gejala dan tanda:*

Retensi sekresi lambung, muntah hijau, diare bercampur darahAbdomen: buncit, udem dan kemerahanTanda sepsis, lethargi, hipotermi, asidosis metabolik, ikterik, hipotermi, DIC meninggal

*

Terapi medik: 1. Puasa 2. Dekompresi 3. Cairan, elektrolit 4. Antibiotika 5. Koreksi asidosis 6. Alat bantu nafas, gas darah 7. Nutrisi parenteral 8. Evaluasi rutin klinis dan foto polos abdomen tiap 6 jam*

Indikasi bedah:Klinis: 1. KU memburuk 2. Udem dan kemerahan dinding abdomen 3. Masa infiltrat terfiksasi pada dinding abdomenRadiologik: 1. Pneumopritoneum 2. Dilatasi usus persistenProsedur: reseksi usus nekrotik, ileostomi

*

Apendisitis AkutaDiagnosis dan Penatalaksanaan

APENDISITIS AKUTAKausa laparotomi terseringInsidens :9 11 tahunPatofisiologi Obstruksi lumen apendiks Invasi kuman Peritonitis lokal Gangren apendiksTahapan peradangan apendiks : 1. Apendisitis akuta 2. Apendisitis akuta perforata*

Diagnosis :1. Riwayat sakit: Sekitar umbilikus, epigastrium, diikuti sakit perut kanan bawah2. Pemeriksaan fisik: Keadaan umum, sakit. Suhu tubuh naik ringan, dehidrasi, rangsangan peritoneal kanan bawah, tanda obstruksi usus paralitik*

Pemeriksaan radiologi : Patognomonik, fekolitTanda-tanda peritonitis perforasi : perselubungan, penebalan dinding usus, garis lemak pra peritoneal hilang, skoliosis ke kanan, tanda-tanda obstruksi ususLaboratorium : Lekositosis ringan, lebih 13.000/mm3 pada apendisitis perforasi, hitung jenis geser kiri*

Terapi : Persiapan pra bedah :dekompresi, penurunan suhu tubuh, rehidrasi, kontrol produksi urin, antibiotikaPembedahan: Rehidrasi cukup, suhu tubuh kurang 38 derajat, urin 1-2 ml/kg/jam, nadi kurang 120/menit. Tehnik, insisi transversal di sebelah kanan sedikit di bawah umbilikus.*

Infiltrat apendiks : Penyebaran radang apendiks yang dibatasi omentum dan usus membentuk masa.Hari ke 4, jika tidak terjadi peritonitis umumUmur lebih 5 tahun,daya tahan tubuh berkembang, omentum panjang*

Terapi :1. Masa apendiks dengan proses radang masih aktif, tanda-tanda : KU sakit, suhu tubuh tinggi, tanda peritonitis abdomen kuadran kanan bawah, lekositosis, hitung jenis geser kiri. Pembedahan segera*

2. Masa apendiks dengan proses radang telah mereda, tanda-tanda : KU baik, suhu tubuh tidak tinggi, tidak ada tanda peritonitis lokal, lekosit dan hitung jenis normal konservatif, segera operasi bila terdapat tanda-tanda abses*

Invaginasi

INVAGINASIBatasan : Masuknya suatu segmen usus ke segmen bagian distalnyaInsidens : Terjadi setiap umur, tersering 6 7 bulanPatofisiologi : Kausa, hiperplasi jaringan limfoid submukosa. Kausa lain, polip, divrtikel Meckel, neoplasma Proses: strangulasi.

*

Diagnosis : Bayi sehat, gizi baik, peradangan saluran napas bagian atas. Tiba-tiba menangis, defekasi lendir darah, Dances sign, colok dubur, tanda obstruksi ususPemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen, dilatasi usus halus Enema barium, cupping dan coil spring

*

Sakit Perut BerulangPendekatan Klinis dan Diagnosis

SAKIT PERUT BERULANGPatogenesis : Gangguan organ intraabdominal yang dapat menyebabkan sakit perut :1.Gangguan pasase organ bersaluran, sakit hilang timbul sesuai dengan datangnya peristalsis, disebut sakit kolik, dirujuk sekitar umbilikus dan epigastrium oleh syaraf autonom ke-10

*

2.Peradangan organ di dalam rongga peritoneum, setempat atau difus, persarafan somatik, rasa sakit bertambah bila terdapat gerakan peritoneum3.Gangguan aliran darah suatu organ/proses iskemi jaringan, misalnya jepitan usus oleh pita perlekatan, puntiran kista ovarium4.Proses campuran 1,2 dan 3*

Etiologi :1.Gangguan intraabdominal (saluran cerna, saluran urin)2.Gangguan organ sekitar abdomen (vertebra, toraks, pelvis, genitalia)3.Gangguan sistem persarafan (tumor, ensefalitis, gangguan emosional)4.Gangguan umum (infeksi, alergi, metabolisme dan keracunan)*

Pemeriksaan fisik :Deteksi tanda-tanda rangsangan peritoneal, deteksi masa tumor, deteksi tanda-tanda lainPemeriksaan radiologi : Foto polos abdomen, foto barium meal, foto enema barium, foto pielografi intravenaPemeriksaan ultrasonografiPemeriksaan endoskopi*

Diagnosis : Adanya kelainan bedah perlu penilaian rasa sakit serta penilaian gejala dan tanda yang menyertaiTerapi : Pembedahan, bila penemuan obyektif. Laparotomi eksplorasi bila kecurigaan kuat kelainan bedah, sedangkan pemeriksaan tidak memberikan hasil yang positif*

Perdarahan Saluran CernaPemahaman dan Pendekatan Diagnosis

PERDARAHAN SALURAN CERNATermasuk perdarahan yang berasal dari hidung dan mulut yang tertelan dan masuk gasterUntuk mempermudah diagnosis, ketentuan yang perlu diperhatikan sbb :1. Memperkirakan sumber lokasi perdarahan:Perlu diperhatikan kualitas darah dan feses yang keluar

*

Perdarahan saluran cerna bagian atas (duodenum, gaster/lebihproksimal), feses dan darah yang keluar berwarna hitam seperti ter, tidak terlihat feses berwarna kuning, disebut melena, umumnya disertai hematemesisb. Perdarahan saluran cerna bagian tengah(usus halus sampai kolon bagian proksimal), darah berwarna merah tua bercampur feses berwarna kuning, disebut hematokhesia*

c.Perdarahan saluran cerna bagian bawah (rektosigmoid ,anus), disebut recto-anal bleeding, darah berwarna merah segar tidak bercampur feses, darah menetes sebelum atau sesudah defekasi atau menempel pada fesesKriteria di atas bergantung banyaknya darah yang keluar dan waktu transit (perdarahan masif di esofagus, perdarahan pada invaginasi disertai tanda invaginasi)*

2. Gejala dan tanda-tanda yang menyertai, pecahnya varises esofagus disertai tanda-tanda hipertensi portal, perdarahan pada invaginasi disertai tanda-tanda invaginasi3. Umur penderita,melena pada neonatus 90% bukan kelainan bedah. Perdarahan pada invaginasi 70% pad bayi umur di bawah 1,5 tahun*

4. Fungsi mekanisme pembekuan darah, terdapatnya perdarahan sistemik di samping perdarahan saluran cernamudah merencanakan pemeriksaan penunjang dalam menegakkan diagnosis dan tindakanTerapi :Bergantung masing-masing diagnosis, kalau perlu transfusi darah sambil melakukan prosedur pemeriksaan diagnostik

*

Hernia Diafragmatika Kongenital

HERNIA DIAFRAGMATIKA KONGENITAL70% - 80% Hernia postero-lateral melalui foramen Bochdalek, kegagalan penutupan kanalis pleuro-peritoneal mgg. Ke-10. Hipoplasi paru kiriPrognosis bergantung kondisi paru, distres napas berat hari pertama, mortalitas 50%, distres napas ringan sampai umur 3 hari, 100% tertolong, resusitasi tidak ada perbaikan, prognosis buruk*

*

Terapi : Persiapan, suhu tubuh, ventilasi, sonde lambung, gas darah. Bedah melalui laparotomi Diagnosis : Distres napas. Sisi thorak terkena lebih menonjol, perkusi pekak, suara napas menghilang, mediastinum tergeser ke sisi thorak yang normal Abdomen : Skafoid

*

Umbilikus dan Daerah sekitarnya

UMBILIKUS DAN DAERAH SEKITARNYAHERNIA UMBILIKALISDefek dinding abdomen persis di pusat umbilikus, berupa herniasi atau tonjolan rongga peritoneal yang masih tertutup fasia dan kulit. Jarang terjadi inkarserasi. Menutup spontan pada usia 2 3 tahunTerapiBergantung diameter cincin hernia, bukan ukuran kantong hernia (1cm, 2cm )*

Umbilikus dengan produksi cairanCairan purulen, omfalitis disertai abses dengan atau tanpa disertai fistulasiCairan urin, sisa urakhusCairan mukus atau fekal, saluran omfalomesenterikus . TerapiOmfalitis dengan pengeluaran nanah, drenase, antibiotika

*

2.Umbilikus dengan produk cairan mukus, feses atau urin eksplorasi, kemungkinan:sinus/saluran omfalomesenterikus persistenurakhusSisa pembuluh darah tali puisat dalam lig. Teres hepatis

*

Omfalokel

OMFALOKELDisebut exomfalos, kegagalan intestin kembali ke rongga abdomen minggu ke 10 kehidupanInsidens malrotasiLapisan luar amnion, lapisan dalam peritoneum, tali pusar di puncak kantongVaskularisasi kantong minim, cepat nekrosis, rawan infeksi

*

Diagnosis: defek tertutup selaput tipis transparan , tampak usus, hepar, lambung, lien, tali pusar di puncak kantongOmfalokel pecah prognosis buruk, Omfalokel diameter 5cm atau kurang, bayi aterm tutup primer, prognosis baik

*

Terapi: Suhu tubuh dipertahankan normalDekompresi lambung Pertahankan selaput omfalokel basah dan sterilAntibiotikaPembedahan definitif: Penutupan primer/lembar teflon ( membantu daya tampung)

*

Gastroskisis

GASTROSKISISKegagalan fusi somite dalam pembentukan dinding abdomenDefek di sebelah kanan umbilikusUsus tebal, kaku, pendek, rongga abdomen sempitDiagnosis :Defek di sebelah kanan umbilikus, kantong tidak ada, usus tebal dan pendek*

Problem setelah kelahiran:Dehidrasi dan hipotermiKontaminasiAerofagi distensi usus

*

Terapi :DekompresiRehidrasi, kaloriAntibiotika spektrum luasCegah hipotermiTutup kasa steril dengan cairan NaCl sterilPembedahan : Operasi segera, prognosis baik*

Kelainan Bawaan Di Daerah Inguinal

KELAINAN BAWAAN DI DAERAH INGUINALDefinisi : Penonjolan organ abdominal ke dalam kantong peritoneum (prosesus vaginalis) di kanalis inguinalisDiagnosis : Riwayat timbulnya benjolan di lipat paha hilang timbul.Diagnosis banding :Pembesaran kelenjar limfe, abses, undescended testis, hidrokel testis, hidrokel funikuli*

*

Hernia inguinalis inkarserasistrangulasi: Gangguan aliran darah dan gangguan pasase segmen usus yang terjepit*

Terapi :Hernia inguinalis reponibilis Hernia inguinalis inkarserasi

*

Kriptorkisme : Skrotum kosong, tidak terisi testis. undescended testis, testis tidak turun , di intraabdominalEmbriologi, bulan ke 6 7, descensus testiculorum. Defek penurunan dibedakan:Arrested testis. Berhenti pada jalur penurunanEctopic testis.Sudah keluar kanalis, letak abnormal

*

3.Retractile testis, testis dalam skrotum, kadang tertarik ke atas akibat kontraksi muskulus kremasterDiagnosis : Testis teraba/testis tidak terabaPenyulit : Sterilitas, Torsio testis

Terapi : Orkidopeksi Mutlak Diagnostik Laparoskopik Sebelumnya

*

PENYAKIT HIRSCHPRUNGDIAGNOSIS DAN PENATALAKSANAAN

Dr. Kustiyo Gunawan FACS

Kelainan bawaan berupa aganglionosis usus, mulai dari sfingter ani interna ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi, tetapi selalu termasuk anus dan se-tidak-2nya sebagian rektumManifestasi klinis: Gangguan pasase usus fungsionalInsidens: 1 di antara 5000 kelahiran

*

Diagnosis dapat dan harus ditegakkan dini(neonatal), keterlambatan diagnosis dapat menimbulkan penyulit dan kematian.

Penegakan diagnosis: Anamnesis, pemeriksaan fisik, radiologis, patologi-anatomis biopsi isap mukosa rektum*

Setelah diagnosis ditegakkan, pembuatan kolostomi segera untuk menghilangkan gangguan pasase usus. Tindakan bedah definitif dilakukan kemudian secara elektif.Tanpa pengobatan adekuat, 70%meninggal bulan-bulan pertama kehidupan, sebagian besar dalam masa neonatal, disebabkan enterokolitis , perforasi usus, sepsis dll.*

Keterlambatan dan kegagalan tindakan bedah sementara atau definitif, mengakibatkan cacat atau kematian.

Tata laksana bedah definitif dikenal pelbagai jenis. Masing-masing mempunyai masalah.*

Sampai tahun 1930 etiologi belum jelas.Robertson dan Kernohan(1938). Tiffin, Chandler dan Faber(1940) : Megakolon disebabkan gangguan peristalsis di usus bagian distal dengan defisiensi ganglion. Tetapi tidak tahu defek ganglion sbg penyebab atau sbg akibat Swenson(1948) : Defek ganglion sebagai penyebab

*

SEJARAH

1886 Harold Hirschprung: 2 kematian (7 dan 11 bulan) ok gangguan fungsi usus berat. Kolon dilatasi dan hipertrofi dinilai sbg penyebab, mukosa rektum ulserasi, inflamasi dan edem. Sindrom penyakit Hirschprung

*

Studi manometri anorektal : Tidak terdapat relaksasi pada kolon sempit, melainkan spasme yg. Tidak punya daya dorong Sumbatan usus fungsionalBodian dkk : Bukan kegagalan perkembangan inervasi parasimpatik ekstrinsik.Okamoto dan Ueda : Kegagalan migrasi sel neuroblas.*

DIAGNOSISNeonatus berat badan normal, jarang prematur.Obstruksi usus : Keterlambatan evakuasi mekonium, distensi abdomen, muntah hijau.Obstruksi dapat mereda spontan/akibat colok dubur, kembung &muntah hilang.Obstruksi dapat berulang(obstipasi kronik, abdomen buncit)

*

PEMERIKSAAN RADIOLOGIKFoto polos abdomen : Tanda obstruksi usus letak rendah, kolon sulit dibedakan dengan usus halus.Foto dengan enema barium : Lumen rekto-sigmoid kecil, bagian proksimal terlihat daerah transisi, kemudian melebar, mukosa tampak tidak teratur karena proses enterokolitis. Bila tidak jelas, buat foto retensi barium .

*

PEMERIKSAAN PATOLOGI ANATOMIKTujuan : Mendeteksi ganglion dan serabut saraf di lapisan submukosa dan diantara 2 lapisan otot. Pada PH tidak dijumpai ganglion dan terdapat penebalan serabut saraf.

*

DIAGNOSIS BANDINGATRESIA ILEUMSINDROMA SUMBATAN MEKONIUMMEKONIUM ILEUSD L L*

TERAPITindakan konservatif : Pemasangan sonde lambung, pemasangan pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara ( Hati-hati salah arah)Tindakan kolostomi : Kolostomi dibuat di bagaian kolon yang beganglion paling distal (Menjamin pasase usus, mencegah enterokolitis)Tindakan bedah definitif: Reseksi usus aganglionik, mengembalikan kontinuitas usus*