Alteraciones desarrollo puberal 1

8/19/2019 Alteraciones desarrollo puberal 1

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ALTERACIONES DEL

DESARROLLO PUBERAL

MARÍA PAULA RAMÍREZPAULA ANDREA RINCÓN

GRUPO E


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PUBERTAD

Es el periodo de transición entre la infancia yla edad adulta

Cambios: Físicos Funcionales Psicolóicos Psicosociales

Desarrollo de caracteres sexuales

secundarios

Aumento de la velocidad de

crecimiento hasta talla final

Reproducción


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El inicio de la pubertad re!uiere la acti"ación del e#e

$ecreción puls%til

se&uales


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PUBERTAD

Es in'uenciada por factores en(ticos) metabólicos)ambientales*

Edad de inicio desarrollo puberal: "ariable

NIÑAS NIÑOS+ , -. a/os -0 , -1 a/os

Telar!uia unilateral2

Estirón puberal

Aumento "olumen testicular341ml5

2

sue/os 67medos8ello p7bico aparece enmeses

8ello p7bico aparece enmeses

9enstruación 0 a/osdespu(s del desarrollo

mamario

Al a/o: Estirón puberal 2lonitud del pene 2 "ol

testicular +-; mlEsperamaturia a los -. a/os


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Estirón de crecimiento


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PUBERTAD PRECOZ


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Dei/as Antes de los ? a/os >i/os

PUBERTAD ADELANTADA:

Es la presentación de los caracteres se&ualessecundarios

+ , ? a/os >i/as ? , -; a/os >i/os

No es patológica

Disminución de la talla final

Cambios físicos y

psicológicos

Aceleración del

crecimiento y

maduración ósea


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Epidemioloía

@ncidencia: -);;; , -;);;; ni/os

9%s frecuente en ni/as !ue en ni/os3.:-5

@diop%tica r%nica

neoplasia

¿?

A menoredad

maorr!e"#o

deor#an!$!


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Etiopatioenia

Aumento de esteroides se&uales Testosterona Estradiol

0 causas:

%& A$'!(a$!)n *re$o+ de, e-e ..G

0 Ausencia de la acti"ación

Pubertad preco central

Pubertad preco

perif(rica

Caracteresse&uales

secundarios

Administración e&óena o producciónendóena de esteroides

>o es estimulada por onadotropinas6i o


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Clasi


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P/0er'ad *re$o+ $en'ra,

Es el inicio prematuro dela pubertad debido a laacti"ación preco de la

nRG en el e#e GG !uedetermina:

Desarrollo acelerado delos caracteres se&uales

secundarios Aumento de tama/o y la

acti"idad de las ónadas 9aduración ósea Afectación de la talla


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Causas


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Arrastre la imaen al marcador de posición o 6aa clic en el icono paraarear

Con"ulsiones el%sticas 3de risa inmoti"ada5

Epilepsia eneraliadaAlteraciones coniti"as y conductuales

Causas or%nicas


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Clínica

$iempre isose&ual

Precocidad en laaparición de loscaracteres se&ualessecundarios

aumento del tama/o yacti"idad de las

ónadas

Se 7a$e /na(a,ora$!)n de,$re$!m!en'o "/(e,o$!dad

Se e5*,oran "!#no"de */0er'ad:

NIÑAS NIÑOS

9amas en

estadio Tanner@@

$imetría y

tama/o de lostestículos

enitales consinos de

estroeniación

"xploración física completa#

$iroides

%NC

&iel


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Tratamiento

Frenar acti"ación GG con aonistas dela nRG

Re"ertir caracteres secundarios Conser"ar potencial de crecimiento

Causa es or%nica:tto etiolóico para la enf de base

Causa es idiop%tica o el trastornopersiste:

tto an%loos nRG


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Tra'am!en'o:An8,o#o" de GnR. de ,ar#a

d/ra$!)nBre(e e"'!m/,a$!)n de ,!0era$!)nde #onado'ro*!na"

Pro,on#ada de"en"!0!,!+a$!)n de,o" re$e*'ore" 7!*o9"!ar!o" deGnR.

In7!0!$!)n de ,a "e$re$!)n S.;L.

In7!0!$!)n de ,a *rod/$$!)n ,!0era$!)n de e"'ero!de" "e5/a,e"

Tr!*'ore,!na De*o' %/#;@#

Le/*ro,!de de*o' m$#;@#

$ada => da"

6a I&M o S&C&

1.Monitorización cada 3 - 6 meses

2. Test de n!" antes de #a

in$ección

3. %CO o&'rica - (terina

). %&a#(ar ta##a *ina#


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P/0er'ad *re$o+ *er!34r!$a

P"e/do*/0er'ad *re$o+ por!ue se dapor aumento de esteroides se&uales sin

inter"enir el e#e GG $e pierde el orden de la aparición de

caracteres se&uales secundarios

En alunos casos puede ser6eterose&uales 3contrarios al se&o delpaciente5


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Causas


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$índrome de 9cCuneAlbri6t

Es causada por mutaciones autosómicas dominantesen el en de la proteina durante la embrio(nesis

>i/as y ni/os9%culas 6iperpimentadasen piel

Displasia


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Testoto&icosis

>i/os

Autosómicadominante

m/'a$!)n de,

re$e*'or deL. F/ea$'!(an a ,a*ro'ena G

Prod/$$!)ndeAMP$

e"'!m/,a ,a

"e$re$!)n$on'!n/a de'e"'o"'erona

*or ,a" $4,/,a"de Led!#

C#nica

%ignos de pubertad entre 1 2 +

a3os

Aumento bilateral de los

testículos

Aceleración del crecimiento

Densidad ósea adelantada

Parac#nicos

$estosterona elevada condisminución de 4% y *

Tratamiento0

)nterferir en la síntesis o acción de

los andrógenos


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Tratamiento

Tto ser% etiolóico se7n el caso: C& si son tumores 9(dico con 6idrocortisona para la

6iperplasia suprarrenal con(nita I& si es suprarrenaloma malino

metast%sico

Para el resto de casos: F%rmacos !ue in6iban la

producción o la acción deEsteroides $e&uales

3no son muy e


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P/0er'ad *re$o+ m!5'a

PP PER@FER@CA PP CE>TRAH

tto disminuir esteroides se&uales

El mecanismo de la acti"ación del e#e GG esdesconocida

$e 6a pensado !ue los E$ imprenarían el6ipot%lamo) causando la maduración del e#e GG


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6ar!an'e" norma,e" de, de"arro,,o*/0era,

E" ,a $a/"a m8" 3re$/en'e dePUBARHUIA PREMATURA AISLADA

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA


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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA

¿E" /na (ar!an'e de ,a norma,!dad? ¿E" /na (erdadera PP?

Cen'ra, Per!34r!$o

Demostración clínica y 6ormonalni"eles E$ ele"ados y mantenidos

Demo"'ra$!)n a$'!(a$!)n o node, e-e ..G

GC:An'e$eden'e" alt

pubertad y e&posición aesteroides e&óenos

E medidasantropomer(ricas) Tanner)datos de "iriliación ofeminiación) r% craneal


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PUBERTADRETRASADA


26/49

De


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EtiopatoeniaRetraso

constitucional delcrecimiento y de la

pubertad RCCPFactores constitucionales)eneticos o trastornos del

e#e GG

Gipoonadismo6iperonadotró


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Epidemioloía

frecuente 0. J de la población

9%s frecuente en 6ombres K;J

9u#eres .;J

Causa principal retraso de inicio


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Retardo constitucional del crecimiento ydesarrollo puberal 3RCCP5

Causa m%s frecuentepara ambos se&os ?:- 6ombremu#er

9aduración normalpero mas tardía del e#eGG

KJ asociadoantecedentes familiarespuede ser espor%dico

Talla ba#a: Desde 0.a/os

Edad )"ea J ,a$rono,)#!$a

In!$!o de */0er'ad:N!Ko": $on

edad )"ea de %>%aKo"

N!Ka": Con edad)"ea de %%>% aKo"

A"o$!ado aadrenarF/!a 'arda


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Retraso puberal secundarioa patoloía crónica

E#ercicio e&cesi"o: Lestirón puberal y !uedarm%s pe!ue/osde lo esperado

G Retraso de crecimiento y de lamaduración ósea

E#e GG Retraso puberal por6ipoonadismo 6ipo funcionaltransitorio


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Disminuye resistencia ala insulina) peso Retraso puberal

Giperprolactinemia)7!*o'!ro!d!"mo) cus6in)de


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Gipoonadismos Gipoonadotroi"eles muy disminuidos o ausentes deonadotropinas circulantes) HG y F$G

Defectos$on#4n!'o">#en4'!$o"

De9$!en$!a"adF/!r!da"

Tumores)traumatismoscraneales) pos

infeccioso) ciruía o

radioterapia

Alteran la unidad6ipot%lamo

6ipo


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A3e$'a :% .om0re : M/-er

Pre(a,en$!a de %;


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0 $índrome Prader Qilli

5 Presentación espor%dica5 Carencia del cromosoma

-5 besidad marcada5 Gipotonía5 >ari prominente5 manos y pies pe!ue/os5 @ntolerancia a los CG$


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. $índrome de Haurence9oonBield

5 besidad

5 retardo mental

5 polidactilia

5 retinitis pimentaria

5 Anomalias renales

5 $ordera

5 D9


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Ad!uiridas

5 T/more" 7!*o'8,amo7!*o9"!ar!o": M8"3re$/en'e

Craneo3ar!n#!oma

5 O'ro" '/more":#erm!noma" #,!oma" o*ro,a$'!noma"

5 Po"'ra/ma

5 Po"'F/!r/r#!$a"

5 Rad!o'era*!a G

5 H/!m!o'era*!a

5 Po"'!n3e$$!o"o:men!n#!'!" TBC

5 .!*o9"!" a/'o!nm/ne

Afectan a la ca"idad intracraneal o por sutratamiento


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Gipoonadismos Giperonadotroi/as:$índrome

de Turner>i/os:$índrome

delinefelter

Ad!uiridas

Torsión onadal bilateral3testicular u o"%rica5

Trauma se"ero en el

escroto y testículosr!uitis bilaterales3parotiditis5

alactosemia o fracasoo"%rico preco idiop%tica o

autoinmune


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$índrome de Turner 31N5:5 In$!den$!a %;=RN

5 '!enen $/adro

$,8"!$o5 P'o"!" *a,*e0ra,5 M!$ro#na'!a5 Ta,,a 0a-a5 Bo$a de *e"$ado5 Ore-a" *e,o de

!m*,an'a$!)n 0a-a5 Anorma,!dade"

den'a,e"

5 C/e,,o an$7o $or'o

5 Tora5 en e"$/do areo,a"mamar!a" "e*arada"

5 Anorma,!dade"$ard!a$a" rena,e"#a"'ro!n'e"'!na,e"

e"F/e,4'!$a"5 A/'o!nm/ne": DM en3&

Gra(e"

5 In'e,!#en$!a NORMAL

Con(nitas


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$índrome de linefelter:

5 1)NNS)pudiendo tenerm7ltiples N , S

5 -K;; R>"arones


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onadoblastoma:

onadectomíapro


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Enfo!ue Dianostico

Gistoria clínica De"$ar'aren3ermedade"$r)n!$a" "e$/e,a"

F/e 7aan *od!doa3e$'ar SNC

Per"ona, 3am!,!ar

6!'a, ,o"an'e$eden'e"

Re(!"!)n *or"!"'ema"

E5amen 3"!$o

SI amenorrea

mama": Inda#ar en

.!men !m*er3oradod!"#ene"!a

mQ,,er!ana>"ndrome deRo@!'an"@


42/49

5 ra


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Estudios complementarios

$e re!uieren a/os de obser"ación para establecer

el dianóstico diferencial) en eneral ausencia decaracteres se&uales o falta de respuesta de HG o>RG a los -+ a/os) es altamente suerente dede


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Tratamiento

Re'ra"o $on"'!'/$!ona, de, $re$!m!en'o de ,a*/0er'ad

$in tratamiento: Clara e&plicación a los padres y

ayuda psicolóica) m%s aun en ni/as Tratamiento: $i retraso m%s se"ero y ra"es

repercusiones psicolóicas y sociales>@$

Enantato detestosterona uo&androlona ;-;; m@9 por .K meses-0 a/os de edad osea o-1 de cronolóica

9e#ora "elocidad decrecimiento) ciertorado de "iriliación

M > dar antes de -0>@A$

Etinil estradiol a dosis

ba#as por .K meses

M9e#or no antes de los

-.


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Re'ra"o */0era, "e$/ndar!o a *a'o,o#a

$r)n!$a5 tratamiento de enfermedad de base 2 adecuada

nutrición

.!*o#onad!"mo":

O0-e'!(o: inducir o completar el desarrollo de loscaracteres se&uales secundarios y posteriormente

5 @nducir a los -- a/os de edad ósea en las ni/as y-0 a/os en los "arones

5 incrementar lentamente los esteroides se&ualespara conseuir un desarrollo puberal completo enun periodo de .1 a/os


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Gombres

- Depot detestosterona deacción prolonada

3enantato ocipionato5 @9 por=>= m#men"/a,)

aumentando =m# cada K-0meses por .1a/os 6asta >= m cada -;

0 Terapia @9 o $Ccon onadotropinaso la administración

puls%til) mediantebomba) de bolos denRG.

Man'en!m!en'o:Enantato detestosterona @90;;0; m cada

-;-1 días o


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9u#eres

estróenos con dosis iniciales muy ba#as 8- estróenos con#uados e!uinos 3;)- mdía o

;). m a días alternos5

0 etinilestradiol 30) Vdía5. - Westradiol 3 Vdía5

$e aumenta lentamente) cada K-0meses por 0. a/os) 6asta dosis de unamu#er adulta:- ;)K -)0 m de estróenos con#uados

e!uinos

0 -;0; X de etinilestradiol


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$i sanrado menstrual) pe!ue/osmanc6ados o si lle"a K meses con dosis

doral de ;)K m de estróenos con#uadose!uinos 2 proest%eno cíclico 3-0-1días de cada mes5

Alternati"a: parc6es transd(rmicos de - Westradiol !ue liberan 0 Vdía e"ita pasopor el 6íado9antenimiento: Estróenos 2 Proest%enos5 Estróenos naturales) si no !ue "enan de-0; V de etinil estradiol5 Parc6es de ; Vdía de estradiol) 0 porsemana por . semanas


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GRACIAS

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