Top Banner
Akut lymphoid leukemia Írta: Dr. Kovács Gábor Dr. Csóka Mónika Prof. Dr. Nagy Kálmán Segítõ füzetek 4.
28

Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Aug 29, 2019

Download

Documents

duongdien
Welcome message from author
This document is posted to help you gain knowledge. Please leave a comment to let me know what you think about it! Share it to your friends and learn new things together.
Transcript
Page 1: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

AAkkuutt llyymmpphhooiiddlleeuukkeemmiiaa

Írta:Dr. Kovács GáborDr. Csóka Mónika

Prof. Dr. Nagy Kálmán

Segítõ füzetek 4.

Page 2: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

2

Page 3: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Dr. Kovács Gábor – Dr. Csóka MónikaProf. Dr. Nagy Kálmán

Akut lymphoid leukemia

3

Page 4: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Készült az Egészségügyi Minisztériumtámogatásával.

Lektorálta:Prof. Dr. Fekete GyörgyProf. Dr. Schuler Dezsõ

Szerkesztette:Takácsné Stalter Judit, Bálint Zsolt

Együtt a Daganatos Gyermekekért Alapítvány

Felelõs kiadó:Dr. Bakó Katalin

Országos Szövetség a Daganatos ésLeukémiás Gyermekekért

Nyomdai munkák:Druk-ker Kft. – Budapest

4

Page 5: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Hasznos információk

Kezeléseket végzõ kórház neve:Címe:Telefon: Fax:

A gyermek orvosának neve:Telefon: Mobil:

Fõnõvér neve:Telefon: Mobil:

Pszichológus neve:Telefon: Mobil:

Támogató alapítvány neve:Címe:Telefon:

Ambuláns rendelési idõ:Hétfõ: Kedd:Szerda: Csütörtök:Péntek:

Mentõk tefonszáma:

5

Page 6: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)?

Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent.

Az ALL a vérképzõrendszerbõl, a csontvelõbõl ki-induló rosszindulatú betegség, melyben kóros, korlát-lanul szaporodó, burjánzó fehérvérsejtek (blasztok)szaporodnak fel. Ezek a sejtek éretlenek, normálisvédekezõ mûködésre még nem képesek, ugyanakkor el-foglalnak minden helyet a csontvelõben, így ott a normá-lis véralkotó sejtek termelõdését visszaszorítják. Ezérta vérben a normálisan jelenlévõ sejtek száma csökken éshelyüket a leukémiás sejtek foglalják el.

Elõfordulási gyakoriság

A heveny leukémiák a leggyakoribb gyermekkoridaganatos megbetegedések, az összes eset kb. 25 %-aleukémia. Gyermekkorban a leukémia formák közülleginkább az ALL gyakori. Magyarországon éventekörülbelül 50-70 új ALL-es gyermek kerül felismerésre.Leggyakoribb a 2-6 éves korosztályban.

6

Page 7: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Tünetek

Az ALL változatos tünetekkel jelentkezhet. A koraitünetek annak a következményei, hogy a csontvelõ nemképes elég normális véralkotó sejtet termelni. Harosszindulatú, csökkent védekezõképességû leukémiássejtek miatt túl alacsony a jól mûködõ normálisfehérvérsejtek száma, akkor elhúzódó fertõzések ésvisszatérõ lázas állapotok alakulhatnak ki. A vörös-vértestek alacsony száma vérszegénységet eredményez,mely gyengeséggel, fáradékonysággal és sápadtsággaljár. A vérlemezkék alacsony száma gátolja a megfelelõvéralvadást, ezért bõr- és nyálkahártya bevérzések,orrvérzés és fogínyvérzés is kialakulhat.

A leukémiás sejtek a csontvelõbõl a vérárammal el-juthatnak, majd felszaporodhatnak a különbözõ szervek-ben, így a máj, a lép, a nyirokcsomók, a here duzzanatátokozhatják, illetve eljuthatnak a központi idegrend-szerbe is. A leukémiás sejtek által beszûrt megnagyob-bodott máj és a lép teltségérzetet, illetve hasi fájdalmatokozhat. A koponyán belül, az agyhártyákon fel-szaporodó leukémiás sejtek fejfájáshoz, hányáshoz ésingerlékenységhez vezethetnek. A kóros sejtek csont-velõi burjánzása csont- és ízületi fájdalmakkal járhat.

7

Page 8: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Kivizsgálás menete

Már egyetlen vérvizsgálat (vérkép) alapján az esetekjelentõs részében valószínûsíthetõ a leukémia fennállá-sa. Az össz-fehérvérsejtszám gyakran magas, de lehetnormális vagy alacsony is, azonban a vörösvértestek ésvérlemezkék száma szinte mindig alacsony. Emelletta vér mikroszkópos vizsgálatával (megfestett vérkenet)kóros, éretlen fehérvérsejtek (ún. blasztok) láthatók.

A diagnózis felállításához minden esetben szükségesa csontvelõ vizsgálata. A csontvelõi minta, rövidaltatásban, a csípõcsontból nyerhetõ, melyet aztán több-féle módon dolgozunk fel. A csontvelõi-kenetet a vér-kenethez hasonlóan megfestve és mikroszkópban meg-vizsgálva a kóros sejtek formája, továbbá a sejtek im-munológiai jellemzõi és a kóros sejtek genetikai vizs-gálata alapján pontosan meghatározhatóvá válik, hogymelyik fehérvérsejt csoport kórosan felszaporodottelõalakjai okozzák a leukémiát. A csontvelõ részletes ésalapos feldolgozása, a különbözõ genetikai és egyébsejtfelszíni jellemzõk meghatározása ma már elenged-hetetlen a betegség specifikus kezeléséhez. A külön-bözõ érzékeny molekuláris biológiai vizsgálatoklehetõvé teszik a betegség követését is és a hagyo-mányos mikroszkópos vizsgálatnál sokkal pontosabbanmegmutatják a betegség állapotát a kezelés ill. a késõbbikontrollok során. Ma már törekszünk arra (és erre ma már

8

Page 9: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Magyarországon is meg vannak a feltételek), hogylehetõség szerint minden egyes betegre vonatkozóanmeghatározzuk a betegség egyedi jellemzõit.

A csontvelõ-vizsgálat mellett szükséges megnézni aztis, hogy az agyban vagy a gerincvelõben jelen van-ea betegség. Erre szolgál a gerinccsapolás (lumbál-punkció). Ennek a során egy vékony, viszonylag hosszútûvel agyvizet veszünk az ágyéki gerincszakaszról.Érzéstelenítés után beszúrunk két csigolya között ésnéhány ml folyadékot bocsájtunk le, majd a helyéregyógyszert (vagy élettani sóoldatot) juttatunk vissza.A beavatkozás 1-2 percig tart, és általában helyiérzéstelenítés mellett történik. Kérésre gyógyszeresbódítást ill. kivételesen rövid teljes altatást is alkal-mazhatunk. A lumbálpunkcióra a kezelés során többször(10-12 alkalommal) is szükség van, mivel a gerinc-csatornába közvetlenül bejuttatott gyógyszerekkela betegség központi idegrendszeri terjedését igyekszünkmegakadályozni.

A diagnózis felállításakor még a következõ vizsgá-latokra van szükség: laboratóriumi- és vírusvizsgálatok,mellkas röntgen, EKG, szív ultrahang (UH), hasi, nyaki,here UH, ágyéki gerinc röntgen, csuklóröntgen,csontsûrûség mérés, 24 órás vizeletgyûjtés.

Ezen túlmenõen – tekintettel arra, hogy az egye-temeken a legkorszerûbb új eredmények bevezetése éstudományos kutatások is történnek – alkalomszerûen

9

Page 10: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

tudományos vizsgálatokra is történhet vérvétel. Ezenvizsgálatok a jövõ generációjának eredményesebbgyógyulását szolgálják és az adott betegre nézve ál-talában nem szolgáltatnak aktuális információkat. Ennekellenére kérjük, hogy járuljanak hozzá a betegellátásfejlõdéséhez! Amennyiben valamilyen tudományosvizsgálat céljából külön vérvételre vagy valamilyenkülön vizsgálatra lenne szükség, akkor arról elõzetesenrészletes felvilágosítást adunk, és a szülõktõl írásosbeleegyezést kérünk.

Kezelés

A diagnózis felállítását követõen mihamarabb meg kellkezdeni a kezelést, amely tablettás formában szedhetõ ésinfúzióban/injekcióban adott gyógyszerekbõl (kemo-terápiából) áll. Magyarországon a nemzetközileg elfo-gadott és alkalmazott kezelési sémákat alkalmazzuk.Annak eldöntésében, hogy várhatóan milyen erõsségûkezelés szükséges a gyermek meggyógyításához, a be-tegség altípusának meghatározásán túl további tényezõkis szerepet játszanak. Ezek közé tartozik a betegéletkora, a fehérvérsejt száma a kórházi felvételekor,a kezdeti tablettás kezelésre (8. kezelési napon), majd azelsõ hónap végén (33. kezelési napon) az elõzetescitosztatikus (daganat ellenes gyógyszeres) kezelésre

10

Page 11: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

adott válasz. Mindezek alapján a betegeket ún. rizikó-csoportokba soroljuk be (alacsony, közepes, nagy), ésmásképpen kezeljük. A különbözõ kezelések fõkéntintenzitásukban különböznek.

A gyógyszerek kombinációját protokollokban (keze-lési sémákban) leírtaknak megfelelõen adagoljuk. A ke-moterápiát néhány naponta vagy hetente ismételjük.A kezelésnek négy fõ része van: a kezdeti, ún. indukcióskezelés célja, hogy a leukémiás sejtek döntõ többségeelpusztuljon.

Az indukció gyógyszerei: vincristin, prednisolon,daunorubicin, aszparagináz, cytozin-arabinozid, cyclo-phosphamid, merkaptopurin. Az indukciós kezeléslényege a kezdeti nagy tumortömeg csökkentése és azelsõ hónap végére a normális csontvelõ mûködéshelyreállítása. Az elsõ egy hét egy bevezetõ, fokozato-san emelkedõ adagú szteroid kezelésbõl áll, prednisolon-nal vagy dexamethasonnal. A lassú bevezetõ kezelés lé-nyege a blaszt-szám fokozatos és kíméletes csökkentése,hogy a gyors sejtszétesés súlyos anyagcsere követ-kezményeit elkerüljük.

Ezen elsõ kezelési szakasz igen intenzív és általábanteljes csontvelõ elégtelenséget okoz. Ennek megfelelõenezen kezelési ciklus alatt fordul elõ a legtöbb súlyos,akár életet veszélyeztetõ szövõdmény (súlyos fertõzé-sek, vérzés, idegrendszeri tünetek, máj-, veseelégte-lenség). A betegeket külön szobában kell elhelyezni az

11

Page 12: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

elsõ egy hónap során és a fertõzésektõl szigorú hygiénéskövetelményekkel kell óvni.

A kezelés második része a központi idegrendszerimegelõzés és az ún. konszolidáció. Ennek során elpusz-títjuk a még megmaradt daganatsejteket ill. olyankezeléseket alkalmazunk (nagy adagú, a vér-agy gátonátjutó gyógyszer), melyek képesek az agyhártyákonesetleg megbújó daganatsejtek elpusztítására is. Ezenszakasz gyógyszerei: methotrexat, merkaptopurin.Összesen 4 alkalommal adunk 2 hetente infúzióskezelést, vagyis ezen ciklus hossza szintén 2 hónap.

A kezelés harmadik része az ún. reindukció a nehe-zen kimutatható, de még biztosan jelenlévõ kóros sejtekkiirtása. Ennek során azokat a szereket alkalmazzukismét, melyeket a kezdeti indukciós kezelés során(l. ott). Ezen fázis idõtartama 6-8 hét.

A kezelési szakaszok között mindig van 1-2 hétszünet, amikor a szervezet regenerálódik.

A negyedik szakaszban a betegség visszatérésénekmegakadályozása a cél. Ennek során kis dózisban, 2évig szájon át szedhetõ gyógyszerekbõl (merkaptopurinés methotrexat) álló ún. fenntartó kezelést alkalmazunk.

Az alacsony malignitású betegek nagyon hasonlókezelési séma szerint kapják a terápiát, csak bizonyosdóziscsökkentés mellett (elsõsorban az antraciklinektekintetében).

A magas malignitású, és ezáltal rosszabb prognózisú

12

Page 13: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

betegek az indukciós kezelés befejeztével nagyonintenzív terápiás ciklusokban részesülnek. Ún. 5-6napos blokk-kezelések formájában 4-5 citosztatikusgyógyszer kombinációját kapják 3-6 alkalommal(szteroid, vinca alkaloidák, alkilálók, antraciklin, nagyadagú cytosin arabinosid, etoposid, aszparagináz).

Az ALL egyes betegségcsoportjaiban a központi ideg-rendszeri kiújulás megelõzéseként koponya besugárzásszükséges.

13

Page 14: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Csontvelõ (õssejt) átültetés

A csontvelõ átültetésnek alapvetõen két formája van.Az ún. autológ átültetés során a beteg saját, korábbanlevett õssejtjeit adjuk vissza ugyanazon betegnek (tisz-títás és elõzetes mega-kemoterápia után). Az ún. allogén(idegen) csontvelõ-átültetés során a betegek sajátelégtelen mûködésû csontvelõi sejtjeit véglegesen el-pusztítva, más embertõl kapott csontvelõi õssejtekkelhelyettesítjük. Tekintettel arra, hogy a leukémiák eseténa csontvelõ betegségérõl van szó, így ebben a betegség-csoportban elsõsorban az idegen (allogén), egészségesembertõl származó csontvelõi õssejt átültetés jön szóba.

Hangsúlyozni kell, hogy a csontvelõ-átültetésnem csodaszer!

Nem minden beteg ill. betegség alkalmas arra, hogyátültetést végezzünk. Ezen kívül nem mindig van meg-felelõ donor az illetõ beteg számára.

Még fontosabb azonban, hogy a betegségek (leuké-miák) döntõ része hagyományos kemoterápiás kezelés-sel is meggyógyul! Ugyanakkor a csontvelõ átültetésnek

14

Page 15: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

életveszélyes, akár halálos szövõdményei lehetnek.Csak a hagyományos kezelésre nem jól reagáló vagykorán kiújuló betegségek esetében jön szóba.

Csak a szakma szabályainak megfelelõ, válogatottesetekben indokolt az átültetés elvégzése!

Hogyan történik az allogéncsontvelõi õssejtátültetés?

Az allogén csontvelõi õssejt átültetés elõtt el kellvégezni az adományozó (donor) csontvelõi õssejtjeinekgyûjtését (szeparálás). Egy késõbbi idõpontban egynagyon részletes belgyógyászati kivizsgálást követõena beteg kemo- vagy sugárterápiás kezelésben (kondicio-nálás) részesül, mely után megkapja az õssejteket(transzplantáció). A kezelés utolsó szakasza, mely azõssejtek visszaadását közvetlenül követi, a várakozás azidegen sejtek megtapadására és a vérképzés beindu-lására, a vérben a megfelelõ sejtszám elérésére.

A csontvelõi õssejtek átültetése testvér, egyes speci-ális esetekben szülõ, vagy nemzetközi regiszterekbõlválasztott donor õssejtjeivel történik. A beültetett sejtekelõzetesen szigorú szövetazonossági vizsgálaton men-nek keresztül. Az õssejt forrása lehet a csípõlapátbólmûtéti körülmények között altatásban levett csontvelõ,

15

Page 16: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

vagy a donornak az õssejt számának emelését célzónéhány napos elõzetes gyógyszeres kezelése után a peri-fériás vérbõl egy speciális berendezéssel (feretizáló) el-távolított csontvelõi eredetû õssejt illetve köldökzsinór vér.

A betegek a transzplantáció elõtt részletes kivizs-gáláson esnek át. Ennek során mérlegelik a transzplantá-landó beteg szervi funkcióit (szív, máj, vese, stb.) ésmegállapítják a beteg számára legelõnyösebb kezelésimódszereket.

A betegek legalább 1 héttel a beavatkozás elõtt fel-vételre kerülnek a transzplantációs osztályra. A sterilszobába (boxba) belépés elõtt baktérium és gomba ellenikezeléssel eltávolítják a késõbbi esetleges fertõzõforrásokat. A betegek saját csontvelejét sugár, vagygyógyszeres kezeléssel (kondicionálás) elpusztítják,hogy helyet készítsenek a beültetendõ új csontvelõnek.A sugár illetve gyógyszeres kezelés 1 hétig tart, ezután1 nap szünet, majd a csontvelõi õssejtek visszaadása(transzplantáció) következik. Az õssejtek a 10-25. naponmegtapadnak. A legelhúzódóbb megtapadásra a köldök-zsinórvér eredetû õssejtek esetén kell számítani.

A csontvelõi õssejt átültetésnek számos szövõdményelehet. A legismertebb és leggyakoribb, amikor a beül-tetett sejtek elszaporodva megtámadják a beteg testisejtjeit, az így kialakuló betegség (graft versus hostbetegség) leggyakrabban a bõrt, a beleket és a májatérinti. A súlyos fertõzések sem ritkák, hiszen a betegek

16

Page 17: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

átmenetileg nem tudnak védekezni a kórokozók ellen.Baktériumok, gombák és vírusok egyaránt veszélyeseklehetnek. A gyermekek általában 6 hétig élnek teljesensteril körülmények között és ezt követõen a transzplan-táció utáni 30-50. napon távozhatnak a transzplantációsosztályról. Szövõdményes esetekben a kórházi tartóz-kodás hossza változhat.

Az egyik szülõ naponta beléphet a transzplantációsboxba, steril ruhába beöltözve, bemosakodva. A gyer-mekek steril ételeket fogyasztanak és a transzplantációsboxba bevihetõ játékokat is elõzetesen sterilizálni kell.A szülõknek a nõvérekkel, orvosokkal egyeztetni kell,mik azok a kedvenc használati eszközök, játékok, amelye-ket a gyermek magával visz a steril körülmények közé.A steril szobában a beteg gyermekek televíziót néz-hetnek, videózhatnak. Telefonon a család többi tagjávalkapcsolatot tarthatnak. A gyermekek és szülõk a transz-plantáló osztály dolgozóitól az igényes szakmai ellá-táson túl szeretetet és megértést kapnak.

Teendõk az allogén õssejt-transzplantáció után

A transzplantációs boxból kikerülve a gyermekeketfokozatosan szoktatják hozzá a normál életkörülmé-nyekhez. A táplálkozásra és az életmódra vonatkozóana szülõk gondos utasításokat kapnak a transzplantációs

17

Page 18: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

osztály orvosaitól és nõvéreitõl. Gyógyszereket a transz-plantáció után még legalább 6 hónapig, egyes esetekbensokkal tovább is kapnak.

Általában egy évvel a csontvelõ transzplantáció utánkerülhet sor a gyógyszerek teljes elhagyására, ekkorraa gyermekek életmódja már nem különbözik másegészséges gyermekek életmódjától.

Elõfordulhat, hogy a beültetett sejtek elhúzódó,sokszor évekig tartó betegséget okoznak. Ilyenkorizületi gyulladás, bõrgyulladás, hasmenés, étvágytalan-ság, kóros soványság, vérképzõszervi eltérések észlel-hetõk. Szerencsére ezek az elváltozások ritkábbak, mintfelnõttek esetén. A betegek jelentõs része a transzplan-táció után meggyógyul, de azt is tudomásul kell venni,hogy egyes betegeknél nem következik be a várt gyó-gyulás. A szülõk, akik beleegyezésüket adják a transz-plantáció elvégzéséhez, tudomással bírnak arról, hogymás eredményes eszköz híján kell választani ezt a rend-kívül hatékony, de nagyon veszélyes gyógyítási módszert.

Allogén õssejtátültetés Magyarországon

Magyarországon Budapesten (Szent László Kórház)és Miskolcon (Gyermekegészségügyi Központ) mûkö-dik gyermekcsontvelõi õssejt transzplantációs osztály.Mindkét osztály az Európai Csontvelõ-transzplantációs

18

Page 19: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Társaság regisztrált központja. A csontvelõ-transz-plantáció indokoltságának szakmai elbírálására, és azátültetések sorrendjének eldöntésére létesült a Gyermek-csontvelõtranszplantációs Bizottság, mely havonta 1alkalommal ülésezik Budapesten a Semmelweis Egye-tem II. sz. Gyermekklinikáján.

Teendõk a kezelés befejezése után

A kezelés befejezése után rendszeresen végzettkontroll vizsgálatokkal követjük figyelemmel, hogya betegség ismételten jelentkezik-e. A kezelés utáni elsõévben 3-4 hetente, a második évben 2 havonta, a har-madik évben 3 havonta, a negyedik évben 4 havonta, azötödik évben félévente, az 5. év után pedig évente vanszükség ellenõrzõ vizsgálatokra. 5 évig, évente, rész-letes felmérõ vizsgálatokat is végzünk, amikor a rutinvérvizsgálatok mellett egyéb eszközös és képalkotóvizsgálatokkal, vesefunkció felméréssel, endokrinoló-giai vizsgálattal mérjük fel a különbözõ szervekállapotát (esetleges késõi mellékhatások idõben történõészlelése céljából). Nagyon fontos a rehabilitáció,a betegség, a kezelés esetleges késõi következmé-nyeinek enyhítése (l. Segítõ füzetek 1. és 3.).

Végleges gyógyulás a kezelés befejezése utáni –panaszmentes – 5 évet követõen mondható ki.

19

Page 20: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

Melléklet

AZ ALL KEZELÉSÉBENHASZNÁLT GYÓGYSZEREK

ANTRACIKLINEK (Daunorubicin, Adriamycin)Prehydrálás: nem szükségesBeadás módja: Az infúzió elõtt 15-30 perc alatt 10-20mg/kg Cardioxan (dexrazoxan) 200-300 ml Ringer-laktátban (a szívkárosító hatás kivédésére). A gyógyszerheparinnal nem érintkezhet (hatáscsökkenés).Posthydrálás: ált. nem szükséges, esetleg 200-500 mlinfúzióMellékhatások: akut és krónikus szívkárosítás, csont-velõ elégtelenség, láz, fertõzések, vérzések, hajhullás,száj- és bélnyálkahártya fekélyek, hasmenés, véna-gyulladás.

ASPARAGINASE (Aszparagináz Medac, Oncaspar,Kydrolase)Prehydrálás: nem szükségesBeadás módja: infúzióban, 1-6 óra alattPosthydrálás: ált. nem szükséges, esetleg 200-500 mlinfúzióMellékhatások: allergiás reakció, véralvadási zavarok,

20

Page 21: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

hasnyálmirigy gyulladás, májkárosítás, idegrendszerieltérések.

CYCLOPHOSPHAMID (Citoxan, Endoxan)Prehydrálás: nem szükségesBeadás módja: ált. 30-60 perces infúzió. Beadás elõttaz adag 1/3-ának megfelelõ mennyiségû uromitexan.A 4. és 8. órában szintén 1/3 dózisban uromitexan.Posthydrálás: 24 óra, 3000 ml/m2 feles só-5% glukózMellékhatások: csontvelõ elégtelenség, véres húgy-hólyag gyulladás, vízvisszatartás, hányás, aphták, haj-hullás.

CYTARABIN (Cytosar, Alexan)Prehydrálás: nem szükségesBeadás módja: ált. injekcióban vénásan ill. nagyadagok esetén 1-2 órás infúzióban.Posthydrálás: ált. nem szükséges, esetleg 200-500 mlinfúzióMellékhatások: csontvelõ elégtelenség, szájnyálkahár-tya elváltozások, hasmenés, láz, izom- és csontfájdalom,májkárosodás.Nagy dózisban: kötõhártya gyulladás, ritmuszavar, ideg-rendszeri tünetek.Megjegyzés: Nagy adagok esetén a beadás elõtt 6 órávalkezdve 3 óránként Ultracortenol szemcsepp adandó.

21

Page 22: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

ETOPOSID (VP-16, Vepesid)Prehydrálás: nem szükségesBeadás módja: 1-2 órás infúzióban (van tablettás ada-golás is)Posthydrálás: ált. nem szükséges, esetleg 200-500 mlinfúzióMellékhatások: vérnyomásesés, allergiás reakció,csontvelõ elégtelenség, aphták, idegrendszeri eltérések,ritmuszavar, hajhullás.

IFOSFAMID (Holoxan)Prehydrálás: ált. nem szükségesBeadás módja: 1 óra alatt, infúzióban, uromitexannal(mint a cyclophosphamidnál).Posthydrálás: l. cyclophosphamidMellékhatások: véres húgyhólyag gyulladás, vesekáro-sítás, idegrendszeri károsítás, hajhullás.

METHOTREXAT (MTX Lachema, Teva, Ebewe)Prehydrálás: 12 órás lúgos (bikarbonáttal) só/cukorinfúzióBeadás módja: 24 órás infúzióban, valamint a fenntartókezelés alatt szájon át. Gerincsapolás során a gerinc-velõûrbe.Posthydrálás: 3000 ml/m2/nap bikarbinátos infúzió.Mellékhatások: száj- és bélnyálkahártya elváltozások,felszívódási zavar, bõrelszínezõdés, bõrgyulladás,

22

Page 23: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

vesekárosítás, idegrendszeri tünetek, májkárosítás, csont-velõ elégtelenség.Megjegyzés: Savanyú vizeletben a bomlástermék ki-csapódik és veseelégtelenséget hozhat létre, ezért a vize-let alkalizálása kötelezõ. Nagy adagoknál 36-42 óramúlva a toxikus hatás Ca-leucovorinnal felfüggesz-tendõ!

6-MERCAPTOPURIN (Leupurin, Purinetol) és 6-THIOGUANIN (Lanvis)Beadás módja: szájon át, tablettaMellékhatások: csontvelõ elégtelenség, hányás, rosszközérzet, aphták, hasmenés, májkárosodás.Megjegyzés: Éhgyomorra (kora reggel v. lefekvéselõtt), nem tejjel kell bevenni.

SZTEROIDOK (Prednisolon, dexamethason,methyl-prednisolon)Beadás módja: szájon át tabletta formájában, vagy kúpvagy injekció.Mellékhatások: elhízás, vércukor és zsírszint emel-kedés, só- és folyadék visszatartás, káliumvesztés,magas vérnyomás, gyomorpanaszok, gyomorfekély,izomgyengeség, csontritkulás, növekedési zavar, bõrelvál-tozások, szõrösödés, psychosis, fehérvérsejtszám emel-kedés, rossz sebgyógyulás, gombás fertõzések, szem-elváltozások.

23

Page 24: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

VINCA ALKALOIDOK (Vincristin, Vinblastin,Vindesin)Beadás módja: kizárólag injekcióbanPosthydrálás: ált. nem szükséges, esetleg 200-500 mlinfúzióMellékhatások: idegrendszeri eltérések, bélhûdés,csontvelõ elégtelenség, hajhullás.

24

Page 25: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

25

JEGYZET

Page 26: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

26

JEGYZET

Page 27: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,

27

Page 28: Akut lymphoid leukemia - dgy.hu · Mi az akut lymphoblastos leukemia (ALL)? Szó szerinti fordításban heveny nyiroksejtes fehér-vérûséget jelent. Az ALL a vérképzõrendszerbõl,